Медична енциклопедія за алфавітом » kofa-kser

Ксантоматоз

Ксантоматоз
I Ксантоматоз
[xanthomatosis; ксантома (грец. xanthos жовтий + -ота) + -ōsis] - відкладення в шкірі, сухожиллях та інших тканинах, іноді у внутрішніх органах холестерину і (або) тригліцеридів у формі вогнищевих скупчень, званих ксантомами. К. розвивається при підвищеній концентрації у крові ліпопротеїдів, до складу яких включені весь холестерин і тригліцериди плазми крові.
Розрізняють горбкуваті і плоскі ксантоми шкіри і сухожильний К., для яких характерно внутрішньоклітинний відкладення в основному холестерину, що додає кліткам пінистий вигляд (пінисті, або ксантомние, клітини), а також еруптивні ксантоми з позаклітинним відкладенням переважно тригліцеридів.
Виділяють первинний К., обумовлений спадковим порушенням обміну ліпопротеїдів, і вторинний К. - внаслідок гіперліпопротеїдемії, що розвивається при різних захворюваннях, в т.ч. при цукровому діабеті, гіпотиреозі, нефротичному синдромі, біліарному цирозі печінки.
Клінічні прояви мають особливості при різних типах гіперліпопротеїдемії. При спадковій недостатності липопротеидлипази з підвищенням вмісту в крові хіломікронів і тригліцеридів К. зазвичай виявляється у дітей. Відзначаються мелкоузелковие висипання (еруптивні ксантоми) на шкірі сідниць, спини, розгинальної поверхні кінцівок, на слизових оболонках (губи, м'яке і тверде небо). Їх іноді передує появі свербіння. Ці ксантоми непостійні: з'являються при високому вмісті тригліцеридів у плазмі крові і зникають при зниженні їх рівня. Вони часто поєднуються з гепатоспленомегалією (у зв'язку з К. печінки і селезінки). При II типі гіперліпопротеїдемії за Фредриксоном, що характеризується вираженою гіперхолестеринемією (у зв'язку з підвищенням концентрації в крові ліпопротеїдів низької і дуже низької щільності) зазвичай у осіб старше 20 років, найбільш часто виявляються сухожильні ксантоми у формі вузликів різної величини - від 2 мм 5 см у діаметрі. Відзначаються також ксантоми на шкірі: плоскі - у вигляді жовтувато-помаранчевих злегка піднімаються пласких бляшок і горбкуваті - у вигляді, як правило, великого, такого ж кольору вузла з нерівною горбистою поверхнею. Ці ксантоми розташовуються ізольовано або групами переважно на разгибательной поверхні рук, особливо ліктьових суглобів, сідницях, рідше на спині і ногах. З'явившись, ксантоми залишаються на все життя, поступово збільшуючись в числі і розмірах. При накопиченні в крові патологічних (флотірующіх) β-ліпопротеїдів з високим вмістом і холестерину, тригліцеридів особливо часті плоскі ксантоми на долонях (рідше спостерігаються еруптивні і еруптивно-горбкуваті ксантоми шкіри, сухожильні ксантоми).
Формами прояву К., особливо в літньому віці, можуть бути ксантелазми (плоскі ксантоми на шкірі повік) і ліпоїдная дуга рогівки. Нерідко відзначається поєднання К. з атеросклерозом.
Лікування спрямоване на усунення гіперліпопротеїдемії. В основному застосуванням дієти з обмеженням жирів. В окремих випадках шкірні ксантоми з косметичною метою видаляють косметичним шляхом.
II Ксантоматоз
[xanthomatosis; Ксантома (основа xanthomat-) + -оз; син.: Керля - Урбаха хвороба, ксантоз, холестериноз екстрацеллюлярний] - патологічний стан, що характеризується відкладенням холестерину і (або) тригліцеридів у шкірі або інших органах і тканинах, обумовленим порушенням жирового обміну; зазвичай проявляється утворенням ксантом і ксантелазмів.
Ксантоматоз біліарний (х. biliaris) - шкірний К. при гепатитах, гепатохолециститах та цирозах печінки, що характеризується яскраво-жовтим кольором ксантом.
Ксантоматоз діабетичний (х. diabetica) - К. при цукровому діабеті, що характеризується локалізацією ксантом на шкірі і слизових оболонках.
Ксантоматоз шкірний (х. cutis) - К. з локалізацією ксантом на шкірі.
Ксантоматоз кістковий (х. ossium) - К. з локалізацією ксантом в кістках; спостерігається, наприклад, при хворобі Хенд - Шюллер - Крісчен.
Ксантоматоз краниальний (х. cranialis) - К. з локалізацією ксантом в кістках черепа.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр .. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 р. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..