Медична енциклопедія за алфавітом » radi-rezi

Ревматоїдний артрит

Ревматоїдний артрит
системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною поразкою суглобів за типом хронічного прогресуючого ерозивно-деструктивного поліартриту. Зустрічається у всіх кліматогеографічних зонах приблизно в 0,4-1% населення, переважно у жінок середнього і літнього віку.
Етіологія та патогенез. відповідно До мультифакторіальної теорією Р. а. може розвинутися під впливом різноманітних впливів навколишнього середовища за умови генетичної схильності. Серед можливих етіологічних факторів розглядаються деякі інфекційні агенти; стрептококи групи В. мікоплазми, ретровіруси, вірус Епстайна-Барр.
В основі Р. а. лежить хронічний запальний процес в синовіальній оболонці суглобів, обумовлений розвитком місцевої імунної реакції з утворенням агрегованих імуноглобулінів (переважно IgG-класу), до Fc-рецепторів яких утворюються аутоантитіла, звані ревматоидними факторами. Аутоантитіла можуть формувати імунні комплекси, поєднуючись як з1g-компонентом комплементу, так і з іншими білками. Імунні комплекси, потрапляючи в синовіальну рідину, фагоцитуються нейтрофілами, які в процесі фагоцитозу руйнуються. У результаті виділяються різні лізосомальні ферменти, здатні активувати медіатори запалення - кініни, простагландини, компоненти комплементу, що володіють анафилактогенними, цитотоксичними і хемотаксическими властивостями. Останнє сприяє припливу великої кількості нейтрофілів у порожнину суглоба, що посилює накопичення в ній медіаторів запалення. У самій синовіальній оболонці концентруються активовані лімфоцити, які в процесі кооперативного імунної відповіді виділяють різні лімфокіни, надають шкідливу дію на тканини суглоба і сприяють формуванню гранульом (ревматоїдних вузликів). Патогенез більшості позасуглобових (системних) проявів Р. а. пов'язаний з розвитком імунокомплексного васкуліту, а також з безпосереднім пошкодженням різних тканин активованими лімфоцитами і аутоантителами.
Клінічна картина. Найбільш типово поступове повільне розвиток хвороби (так званий класичний варіант течії). Як би поволі з'являються болі, відчуття скутості і припухлості суглобів. Спочатку уражається відносно невелике число суглобів. Болі в суглобах помірні, виникають лише при рухах. Характерно відчуття скутості в суглобах, більш виражену вранці. Відмічаються припухлість уражених суглобів, болючість при пальпації, гіпертермія шкіри над ними, колір якої, як правило, не змінений. Вже з самого початку хвороби характерна симетричність артриту. Приблизно у 10% хворих Р. а. починається і довгостроково протікає у вигляді моно - або олигоартрита переважно великих суглобів.
У невеликої частини хворих Р. а. може починатися гостро. Висока «безпричинна» лихоманка з ознобами - перший і найбільш виражений симптом цього варіанту хвороби. Клінічну картину визначають також симптоми інтоксикації і такі системні прояви, як серозит, кардит, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, а також лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Ознаки артриту спочатку можуть бути відсутні (є тільки поліартралгіі) або бувають помірно виражені. Лише через кілька тижнів або навіть місяців стійкий суглобовий синдром стає очевидним. Надалі, особливо під впливом лікування, може спостерігатися трансформація в класичний варіант перебігу Р. а., але нерідко зберігається тенденція до агресивного перебігу із збереженням в період загострення лихоманки.
До рідкісних варіантів початку Р. а. відноситься рецидивуючий артрит. Відзначається гострий або підгострий розвиток артриту одного або декількох суглобів, безслідно проходять через невеликий проміжок часу без лікування. Повторювані «атаки» артриту можуть протягом ряду років передувати розвитку типового стійкого поліартриту, характерного для Р. а. Вкрай рідко Р. а. може починатися з появи ревматоїдних вузликів, розташованих підшкірно або у внутрішніх органах (наприклад, в легенях), - так званий ревматоїдний нодулез. Ураження суглобів при цьому розвивається пізніше.
Суглобовий синдром складає основу клінічної картини. У патологічний процес можуть бути залучені практично будь-які суглоби, а також навколосуглобових тканини (зв'язки, сухожилля, м'язи і ін.). Найбільш характерна для Р. а. тенденція до розвитку ерозивного поліартриту з симетричним ураженням суглобів і їх деформацією. Типовими для Р. а. вважаються артрит проксимальних міжфалангових суглобів, в результаті якого пальці набувають веретенообразную форму, і запалення п'ястно-фалангових суглобів (рис. 1). Часто відзначається запалення променезап'ясткових, п'ясткових, зап'ястних і межзапястних суглобів. Одним з ранніх симптомів Р. а. є зменшення маси міжкісткових м'язів на тилі кисті, обумовлене зниженням їх функціональної активності, рідше миозитом.
Ураження сухожиль і зміни м'язів відіграють провідну роль у формуванні стійких деформацій кистей: латеральне відхилення пальців, деформації пальця типу «пуговичной петлі» (згинальна контрактура проксимального і перерозгинання дистального міжфалангових суглобів) або «шиї лебедя» (згинальна контрактура дистального і перерозгинання проксимального міжфалангових суглобів). Ці деформації зустрічаються майже виключно при Р. а. і визначають поняття «ревматоїдная кисть». В області ліктьових суглобів можуть виявлятися ревматоїдні вузлики (рис. 2). Найбільш часто вони розташовуються в області ліктьового відростка і проксимальної частини ліктьової кістки. Вузлики зазвичай безболісні, помірно щільні, невеликих розмірів.
Артрит плюснефалангових суглобів майже постійно зустрічається при Р. а. Наслідком стійкого артриту цих суглобів є молоточковидної деформація пальців, підвивих голівок плюсневих кісток за напрямом до підошви стоп, відхилення пальців назовні. В результаті цих змін формується плоскостопість, виникають хворобливі «натоптиші», hallux valgus і бурсит в області I плюснефалангового суглоба. Комплекс цих змін прийнято називати «ревматоїдної стопою». Часто спостерігається артрит гомілковостопних суглобів, що може призвести до варусної деформації стопи.
При ураженні кульшових суглобів рано починається атрофія чотириголового м'яза стегна. У ряду хворих явна деформація суглоба може бути пов'язана не з випотом у його порожнину, а з потовщенням періартикулярних тканин. Фіброзні зміни суглобової капсули, сухожиль м'язів, що прикріплюються в області колінного суглоба, можуть призводити до розвитку згинальних контрактур. Іноді синовіальна рідина накопичується переважно в задніх відділах суглоба розвивається кіста Бейкера, що досягає часом великих розмірів.
Порушення рухливості і болі в тазостегновому суглобі при Р. а. іноді пов'язані з асептичним некрозом головки стегнової кістки, що виникає зазвичай на тлі тривалого лікування кортикостероїдами.
Відносно рідко спостерігається артрит грудиноключичних і скронево-нижньощелепних суглобів. Ураження суглобів черпаловідних хрящів може призводити до захриплості голосу, а поразка зчленувань слухових кісточок - до зниження слуху.
При Р. а. можуть розвиватися підвивихи суглобів, згинальні контрактури, кістковий анкілоз (частіше в межзапястних, променезап'ясткових, рідше в проксимальних міжфалангових суглобах і суглобах стоп).
Біль, відчуття скутості в шийному відділі хребта - часті скарги хворих Р. а. Рідкісною особливістю ураження шийного відділу хребта при Р. а. є розвиток підвивиху в атлантоосевом зчленуванні з-за розм'якшення і стоншування поперечної зв'язки атланта. Підвивихи інших шийних хребців (частіше CIII-CIV) можуть призводити до травмування спинного мозку, що проявляється у легких випадках лише втомлюваністю при ходьбі, парестезіями, а у виражених - порушеннями чутливості і руховими розладами, аж до тетраплегії.
Поліневропатія - прояв васкуліту судин, що живлять периферичні нерви. Характерно ураження дистальних відділів нервових стовбурів, найчастіше малогомілкового нерва, з розвитком порушень чутливості. Хворих турбують оніміння, печіння, мерзлякуватість в дистальних відділах кінцівок. Відзначаються болючість при пальпації не тільки уражених суглобів, але і тканин, розташованих на віддалі від них, зниження або підвищення чутливості в зоні ураження нервів. Рідше виникають рухові розлади. Як правило, поліневропатія спостерігається у хворих з серопозитивним Р. а. одночасно з наявністю підшкірних ревматоїдних білків.
Ревматоїдний васкуліт обумовлює виникнення точкових ділянок некрозу, частіше всього в області нігтьового ложа (так званий дигітальний артеріїт); безболісних виразок, що локалізуються зазвичай на гомілки; еписклерита, микроинфарктов або крововиливів у басейні легеневих, церебральних, вінцевих або брижових судин.
Ураження серця при Р. а. проявляється частіше перикардитом і міокардитом, переважно гранульоматозним, вогнищевим. Вкрай рідко можуть формуватися вади серця (недостатність мітрального клапана або клапана аорти).
* ревматоїдне ураження легень включає: дифузний фиброзирующий альвеоліт, вузликове поразку логічною тканини, васкуліт. Серозит (частіше плеврит, перикардит) виявляється лише при рентгенологічному дослідженні (помірно виражений спайковий процес).
* ревматоїдне ураження нирок (гломерулонефрит) зустрічається рідше. чим амілоїдоз і лікарські нефропатії, і характеризується помірними протеїнурією і микрогематурией.
Поєднання Р. а. з ураженням екзокринних залоз, переважно слинних і слізних, спостерігається, за даними різних авторів, у 10-15% хворих і носить назву синдрому Шегрена (див. Хвороба Шегрена (хвороба Шегрена)).
Поєднання Р. а. з гепатоспленомегалією і лейкопенією називають синдромом Фелтен, а одночасне наявність Р. а. і силікозу з узєлковим ураженням легень - синдромом Каплана.
Одним з найбільш серйозних ускладнень Р. а. є Амілоїдоз. Він розвивається у 10-15% хворих, як правило, через багато років від початку хвороби, але у окремих хворих виникає вже в перші роки.
У відповідності з прийнятою в нашій країні класифікації, виділяють ревматоїдний моно-, оліго - або поліартрит і системні прояви, до яких також відносять синдроми Фелтен, Каплана і Шегрена. Розрізняють серопозитивний (при наявності ревматоїдного фактора в сироватці крові) і серонегативний (при його відсутності) Р. а. Наявність ревматоїдних факторів (антиглобулинових антитіл різних класів імуноглобулінів), особливо у високому титрі, має при Р. а. не тільки діагностичне, але і прогностичне значення.
В класифікації також виділяють три ступені активності процесу в залежності від вираженості артриту, кількості уражених суглобів, позасуглобових проявів і змін лабораторних показників активності запалення, а також варіанти перебігу (швидко прогресуючий або повільно прогресуючий), рентгенологічної стадії процесу і три ступеня функціональної недостатності суглобів.
Діагноз. У ранньому розпізнаванні Р. а. велике значення мають стійкість артрит дрібних суглобів кистей і стоп, симетричність процесу, наявність загальних нерізко виражених ознак захворювання (субфебрилітет, стомлюваність, схуднення), виявлення IgM-ревматоїдного фактора в крові (латекс-тест) у середніх і високих титрах, наявність ревматоїдних вузликів.
Синовіальна рідина при Р. а. каламутна, в'язкість її знижена, вміст білка і лейкоцитів підвищена (переважно за рахунок нейтрофілів), муциновий згусток пухкий, виявляються IgM-ревматоїдний фактор і так звані рагоцити - нейтрофіли, що містять в цитоплазмі імунні комплекси; гемолітична активність комплементу і рівень глюкози знижені.
Рентгенологічні зміни, особливо рано виявляються в суглобах кистей і стоп, також мають велике діагностичне значення. Основними ознаками при цьому є навколосуглобових епіфізарний остеопороз, звуження суглобової щілини, розвиток крайових кісткових ерозій (узур). Навколосуглобових остеопороз характеризується однорідним зменшенням щільності кістки; виразно видимий в нормі трабекулярний малюнок епіфізів помітно «розмивається». Звуження суглобової щілини при Р. а. відбувається рівномірно на всьому протязі. Найбільш ранні ерозивні зміни суглобових поверхонь при Р. а. відзначаються в проксимальних міжфалангових, п'ястно-фалангових (частіше в головках II-III п'ясткових кісток) суглобах, кістках зап'ястя, в променевозап'ястному суглобі (особливо в області шилоподібного відростка ліктьової кістки), а також у головках плеснових кісток. З діагностичної точки зору важливо, що ерозії кісток при Р. а. завжди спостерігаються одночасно з звуженням щілини відповідного суглоба і околосуставним остеопорозом. При Н. а, можуть спостерігатися різних розмірів (частіше дрібні) гроновидні прояснення в області епіфізів. У ряді випадків вони обумовлені розвитком ревматоїдних гранульом в кістковій тканині.
В діагностиці Р. а. рекомендується використовувати запропоновані Американською ревматологічною асоціацією критерії: ранкова скутість не менше 1 ч протягом принаймні 6 тижнів.; артрит не менше трьох суглобів протягом принаймні 6 тижнів.; артрит суглобів кисті (променезап'ясткових і п'ястно-фалангових або проксимальних міжфалангових), що триває не менше 6 тижнів., симетричний характер артриту; ревматоїдні вузлики; ревматоїдний фактор у сироватці крові; рентгенологічні зміни, типові для Р. а. (навколосуглобових остеопороз або ерозії). При наявності будь-яких 4 ознак діагноз Р. а. вважається достовірним.
Ранній діагноз Р. а. нерідко ускладнений, оскільки комплекс характерних ознак з'являється не в перші місяці. Тому на початку хвороби необхідно проводити диференційний діагноз з деякими варіантами таких захворювань, як анкілозуючий спондилоартрит (див. Хвороба Бехтерева), синдром Рейтера, псоріатичний артрит (див. Псоріаз), Остеоартроз, Подагра.
В диференціальній діагностиці з хворобою Бехтерева вирішальне значення має виявлення рентгенологическои ознак зі сакроілеїтом, а також антигену гістосумісності В27, що зустрічається при Р. а. не частіше, ніж у популяції (5-8%), а при хворобі Бехтерева - в 90-95% випадків. При синдромі Рейтера також підвищена частота виявлення антигену гістосумісності В27, але на відміну від хвороби Бехтерева і Р. а. відзначаються характерні урологічні (уретрит, баланіт), очей (кон'юнктивіт) і шкірні (keratodermia blenorhagica) прояви. При диференціальній діагностиці цих захворювань з Р. а. необхідно враховувати розвиток їх переважно у чоловіків молодого віку, що менш властиво ревматоїдного артриту.
Ураження суглобів при псоріатичному артриті, як правило, відрізняється від Р. а. несиметричністю, наявністю поширеного периартикулярного набряку, залученням дистальних міжфалангових суглобів кистей, типових шкірних проявів. Останні можуть зазначатися у цих хворих мінливо і локалізуватися тільки на рідко осматриваемих частинах тіла (наприклад, на волосистій частині голови).
Вторинний синовіт при остеоартрозі з переважним ураженням суглобів кистей відрізняється від Р. а. тим, що розвивається тільки в тих суглобах, які частіше втягуються в процес при остеоартрозі, дистальних, рідше проксимальних міжфалангових, і практично не зустрічається в п'ястно-фалангових суглобах (за винятком I пальця), а також відсутністю ревматоїдного фактора.
У ряді випадків виникає необхідність у проведенні диференціального діагнозу з системним червоним вовчаком (Червоний вовчак), хворобою Шегрена, реактивними артритами (див. Артрити), Саркоїдоз, туберкульозним артрит (див. позалегеневий Туберкульоз (Туберкульоз позалегеневий), кісток і суглобів), пирофосфатной артропатій (Пірофосфатная артропатія).
Лікування. Для лікування Р. а. запропоновано різні методи, вибір яких залежить від форми хвороби, ступеня активності процесу, перебігу, характеру змін суглобів, системних проявів та інших факторів. В ранніх стадіях хвороби і при відсутності клінічних ознак системності лікування Р. а., як правило. повинно починатися з підбору нестероїдних протизапальних засобів. Серед них найбільш часто використовуються ацетилсаліцилова кислота (середня добова доза 3 р), ортофен (0,15 р), індометацин (0,15 р), ібупрофен (1,2 р), напроксен (0,75 р). Це швидкодіючі препарати, максимальний терапевтичний ефект яких виявляється через 1-2 тиж. Шляхом послідовного призначення вибирають найбільш ефективний та добре переносимий у кожному випадку препарат, який використовують практично безперервно, в поєднанні з іншими препаратами. Широко застосовують внутрішньосуглобове введення кортикостероїдів (суспензії гідрокортизону, але переважно препаратів пролонгованої дії - кеналога, депо-медрола), особливо при невеликому числі уражених суглобів. Призначення препаратів кортикостероїдів всередину абсолютно показане лише пацієнтам з генералізованим васкулітом, особливо при гарячкових реакціях. Зазвичай застосовують преднізолон, дозу якого підбирають індивідуально (в середньому 15-20 мг на добу). У всіх інших випадках до призначення кортикостероїдів слід підходити як до вимушеної і, що особливо важливо, тимчасовою мірою. Необхідність у цьому виникає, як правило, при множинному ураженні суглобів з вираженим больовим синдромом, не зменшується під впливом нестероїдних протизапальних засобів і внутрішньосуглобового введення кортикостероїдів. Початкова добова доза преднізолону в таких ситуаціях становить 10-15 мг. При стиханні активності необхідно у всіх випадках намагатися поступово знизити дозу і повністю відмінити препарат, використовуючи з цією метою довгостроково діючі засоби.
Прогресування хвороби, незважаючи на лікування нестероїдними протизапальними засобами, є показанням для приєднання повільно діючих («базисних») препаратів. На першому етапі розглядається питання про призначення одного з наступних засобів: хінгаміна, гидроксихлорохина, препаратів золота, пеніциламін, салазосульфапірідіна. По лікувальному ефекту перше місце займають препарати золота. Хінгамін застосовують по 0,25 р на добу, гідроксихлорохін (плаквеніл) - по 0,2 р на добу. При цьому 1 раз на 3-4 міс. необхідний огляд хворого офтальмологом для попередження ускладнень з боку органів зору. Кризанол вводять внутрішньом'язово з розрахунку 17-34 мг металевого золота на ін'єкцію (1 мл 5% розчину крізанол міститься 17 мг золота). Пеніциламін призначають по 150-300 мг на добу протягом перших 3 міс., потім при відсутності ефекту добову дозу кожні 4 тижні. збільшують на 150 мг. Максимальна добова доза препарату зазвичай не повинна перевищувати 750-900 мг. При застосуванні крізанол і пеніциламіну необхідно щотижня проводити дослідження сечі і крові з метою діагностики та попередження розвитку медикаментозної нефропатії і цитопеній. В останні роки досить широко стали використовувати салазосульфапірідін, а також салазопиридазин (по 2 р на добу).
Результати 3-6-місячного безперервного лікування будь-яким з повільно діючих препаратів визначають подальшу тактику застосування цих засобів. Істотне поліпшення стану хворого служить підставою для продовження лікування протягом того проміжку часу (часом багато років), поки зберігається досягнутий ефект. При відсутності позитивного результату лікування призначають інший препарат цієї групи.
Імунодепресанти, також відносяться до довготривалих засобів лікування Р. а., застосовують, як правило, в останню чергу, при неефективності інших базисних препаратів. Проте у ряді випадків при швидко прогресуючому перебігу, стійких високих титрах ревматоїдного фактора в крові, а також наявності ознак системності (ревматоїдні вузлики, поліневропатія та ін.) імунодепресанти є препаратами вибору. При Р. а. (зазвичай використовують метотрексат у середніх дозах (по 5-7,5-10 мг на тиждень), рідше клорбутин (добова доза 5-10 мг). Перевага віддається метотрексату з-за кращої переносимості. Однак при призначенні цього препарату хворим, які перенесли у минулому гепатит, які зловживають алкоголем, слід враховувати можливість токсичного ураження печінки.
При прогресуючих ознаки системності, наприклад поліневропатії, дигитальном артерій, синдромі Фелтен, можливе застосування пульс-терапії - внутрішньовенного введення по 1000 мг метилпреднізолону протягом 3 днів при особливо вираженому васкуліті в один і трьох днів одночасно з метилпреднізолоном вводять 500-1000 мг циклофосфану. При синдромі Фелтен з великою обережністю призначають препарати золота або метотрексат у комбінації з преднізолоном.
Фізіотерапевтичні методи лікування при Р. а. мають допоміжне значення. Найбільш широко використовують фонофорез гідрокортизону і теплові процедури (аплікації парафіну чи озокериту). Грязе - та бальнеолікування більш ефективні при мінімальній активності хвороби і в більшості випадків лише доповнюють лікарську терапію.
Велике значення має лікувальна фізкультура, заняття якої повинні проводитися хворими Р. а. щодня і обмежуються лише при високій активності хвороби і значно вираженому больовому синдромі. При стиханні активності Р. а. більшості хворих показано лікувальний масаж.
Хірургічне лікування застосовують при Р. а. з метою збереження, відновлення або поліпшення функції суглобів. В залежності від стадії захворювання і особливо від стадії процесу в ураженому суглобі умовно розрізняють раннє (профілактична) і відновно-реконструктивне хірургічне лікування. До раннього відносять оперативні втручання типу синовектомии, теносиновектомии, при яких січуть патологічно змінені синовіальну оболонку суглоба або сухожильну піхву. В результаті у багатьох хворих стійко купірується запальний процес: у терміни до 5 років хороші результати ранньої синовектомии колінного суглоба зберігаються приблизно у 80% хворих.
Реконструктивно-відновні операції проводять у більш пізніх стадіях хвороби, в т. ч. при наявності стійких деформацій суглобів, що знижують функцію опорно-рухового апарату. У цю групу оперативних втручань входить розширена синовкапсулектомия, коли поряд з видаленням ураженої синовіальної оболонки видаляють змінені ділянки хряща, остеофіти, грануляційну тканину. Показанням є наполеглива артрит функціонально важливого суглоба (колінного, ліктьового, п'ястно-фалангового) з вираженим больовим синдромом, залежать не тільки від запального процесу, але і від механічних причин, пов'язаних з деструктивно-репаративні змінами. При згинальних контрактурах використовують коригуючі операції типу капсулотомії, остеотомії.
Артродез, тобто створення анкілозу суглоба, показаний при різко виражених деструктивних процесах у суглобах за умови задовільної функції суміжних суглобів, що в цілому може забезпечити компенсацію втрачених рухів в оперованого суглобі і поліпшити функцію кінцівки в цілому. Артропластику використовують при відновлювальному лікуванні значно уражених суглобів, наприклад при деструктивних і анкилозирующих артритах ліктьового, плюснефалангового або п'ястково-фалангового суглобів. Велике поширення одержали методи ендопротезування, показання до якого є різко виражені деструктивні або анкілозивний артрити кульшового, колінного, ліктьового, п'ястно-фалангових суглобів.
Прогноз для життя у переважної більшості хворих Р. а. сприятливий. Він погіршується при появі клінічних ознак васкуліту і приєднання амілоїдозу. Порівняно гірший прогноз щодо функціонального стану суглобів відмічається у хворих при початку Р. а. у віці до 30 років, при збереженні активності процесу протягом 1 року від початку хвороби, при наявності підшкірних ревматоїдних вузликів і високого титру ревматоїдного фактора в сироватці крові.
Ювенільний ревматоїдний артрит
Ювенільний ревматоїдний артрит (синонім ювенільний хронічний артрит) - самостійна нозологічна форма, а не «дитячий» варіант Р. а. Хворіють переважно діти віком від 5 років; дівчатка хворіють майже в 2 рази частіше хлопчиків.
Клінічна картина. Розрізняються два варіанти початку ювенільного Р. а.: переважно суглобової (моноартрит, олігоартрит, поліартрит) і переважно системний (синдром Стілла і Вісслера-Фанконі). Для ювенільного Р. а. незалежно від варіантів початку хвороби характерні ураження переважно великих і середніх суглобів (колінних, гомілковостопних, променезап'ясткових), часте залучення суглобів шийного відділу хребта, розвиток увеїту, крайня рідкість виявлення в крові ревматоїдних факторів.
Основними ознаками ураження суглобів при ювенільному Р. а. є біль, припухлість, ранкова скутість. Вираженість болю в суглобах у дітей зазвичай менше, ніж у дорослих; іноді скарги на болі, як і на ранкову скутість, взагалі відсутні Найчастіше уражаються колінні, гомілковостопні, променезап'ясткові суглоби. Приблизно у 1/3 хворих залучаються міжхребетні суглоби шийного відділу хребта (особливо CII-CIII) з розвитком болів і обмеженням рухів. Часто відзначається артрит скронево-нижньощелепних суглобів.
До характерних особливостей ювенільного Р. а. відносяться уповільнення фізичного розвитку, відставання в рості, порушення росту окремих сегментів скелета (в «зоні» уражених суглобів), наприклад недорозвинення нижньої щелепи - микрогиатия, вкорочення або подовження фаланг пальців або інших кісток.
Одним з найбільш серйозних позасуглобових проявів захворювання є хронічний увеїт, приводить у ряді випадків до сліпоти. Увеїт частіше розвивається у дівчаток з моно - або олігоартритом при наявності в сироватці крові антинуклеарного фактора. Ураження очей не відповідає вираженості суглобових проявів хвороби.
Синдроми Стілла і Вісслера-Фанконі крім ураження суглобів характеризуються високою температурою тіла (38-39°) і ознобами. Лихоманка має інтермітуючий характер, підйоми температури відзначаються 1-2 рази на добу, частіше у другій половині дня: вона знижується тільки при призначенні ацетилсаліцилової кислоти у великих дозах або глюкокортикостероїдів. При синдромі Стілла лихоманці супроводжує висипання рожевого кольору, локалізується переважно на тулубі і проксимальних відділах кінцівок. Ця так звана ревматоїдная висип «розквітає» під час підйому температури тіла і при потираний шкіри (симптом Кебнера).
Типовими внесуставними проявами синдрому Стілла служать ексудативний перикардит (рідше плеврит, перитоніт), генералізована лімфаденопатія, збільшення печінки, іноді селезінки. З інших більш рідкісних системних проявів описані міокардит, ендокардит (з повільним розвитком недостатності мітрального клапана і клапана аорти), пневмоніт, гломерулит (проявляється лише непостійною микрогематурией і невеликий протеїнурією).
підшкірні Ревматичні вузлики, поліневропатія, дигітальний артеріїт, настільки характерні для Р. а. у дорослих, зустрічаються лише у 5-10% хворих дітей, звичайно при наявності ревматоїдного фактора в сироватці крові.
У ряду хворих на ювенільний Р. а. з множинним прогресуючим ураженням суглобів і системними проявами через кілька років від початку хвороби може розвинутися амілоїдоз з переважним ураженням нирок.
Зміни лабораторних показників неспецифічні. Характерний нейтрофільний лейкоцитоз, особливо виражений (до 15-50․109/л) при системному варіанті хвороби. У багатьох хворих відзначаються нормоцитарная гіпохромна анемія, збільшення ШОЕ, підвищення рівня фібриногену, α2-глобулінів, поява С-реактивного білка. Ці зміни зазвичай відповідають активності захворювання. Ревматоїдний фактор у сироватці крові виявляється не більш ніж у 20% хворих і, як правило, через тривалий термін від початку хвороби. У 40% хворих виявляється антинуклеарний фактор. Характер змін синовіальної рідини в цілому такий же, як і при ревматоїдному артриті, проте рідше зустрічаються рагоцити.
При всіх варіантах початку ювенільного Р. а. найбільш ранніми рентгенологічними змінами суглобів є набряк м'яких періартікулярних тканин і навколосуглобових остеопороз, а також (не завжди) такий своєрідний ознака, як періостит, частіше в області проксимальних фаланг кистей, кісток п'ястя та плюсни. Ерозивні зміни і анкілози суглобів також спостерігаються при ювенільному Р. а., але зазвичай через значно більший термін, ніж у дорослих. Швидкий розвиток деструктивних змін суглобів можливо в підлітковому віці, коли прискорюється ріст кісткового скелета. Типовим рентгенологічним ознакою ювенільного Р. а. вважають спондилоартрит шийного відділу хребта з формуванням анкілозів міжхребцевих суглобів.
Поліартрит з самого початку хвороби відзначається у 35-50% хворих. Число уражених суглобів зазвичай менше, ніж при ревматоїдному артриті у дорослих. Початок хвороби може бути гострим, але частіше буває поступовим, супроводжується субфебрильною температурою тіла, загальною слабістю, зниженням апетиту, дратівливістю і підвищеною стомлюваністю. В першу чергу уражаються великі суглоби, рідше дрібні суглоби кистей і стоп. Можливі генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, перикардит і пневмоніт. Протягом зазвичай хвилеподібний; загострення чергуються з неповними або навіть повними ремісіями різної тривалості. У ряду хворих відзначається стойко активний поліартрит, поступово приводить до розвитку контрактур або синдрому Стілла.
Моно - або олигоартикулярний варіанти початку захворювання спостерігаються приблизно у 1/3 хворих. Уражаються переважно великі суглоби (колінний і гомілковостопний). При моно - або олигоартикулярном варіанті ювенільного Р. а. найбільш часто зустрічається увеїт. У дівчаток при розвитку ювенільного Р. а. у віці до 2 років і наявності антинуклеарного фактора ризик розвитку увеїту становить майже 100%. З плином часу приблизно у 20% хворих стійко зберігається моно - або олігоартріт, вираженість якого може спонтанно змінюватися. Характерні повні ремісії, що тривають від кількох місяців до багатьох років. У ряду хворих поступово число уражених суглобів збільшується, але все ж зазвичай залишається невеликою (2-4 суглоба, частіше великих). У деяких хворих відмічається перехід в полиартикулярную форму.
Діагноз. Запропоновані наступні критерії ранньої діагностики: артрит тривалістю більше 3 тижнів. (обов'язковий ознака): поразка 3 суглобів протягом перших 3 тижнів. хвороби: симетричне ураження дрібних суглобів; ураження шийного відділу хребта: випіт у порожнині суглобів; ранкова скутість; теносиновит або бурсит; увеїт; ревматоїдні вузлики: епіфізарний остеопороз; звуження суглобової щілини; ущільнення періартикулярних тканин; збільшення ШОЕ більше 35 мм в годину; виявлення ревматоїдного фактора в сироватці крові; характерні дані біопсії синовіальної оболонки. При наявності будь-яких 3 критеріїв діагноз ювенільного Р. а. вважається імовірним, 4 - певним, 7 - класичним: у всіх випадках обов'язковою умовою є наявність першого критерію.
Для постановки діагнозу ювенільного Р. а. необхідно також виключити досить велика захворювань, що супроводжуються ураженням суглобів. На відміну від ревматизму, системного червоного вовчака, септичного процесу для ювенільного Р. а. характерні такі клінічні особливості, як відсутність (при моно - і олигоартикулярном варіанті початку хвороби) виражених болів у суглобах, їх почервоніння і порушень загального стану хворого, а також розвиток увеїту і ревматоїдної висипки. На відміну від ревматизму спостерігається інший характер ураження серця. Типовий ізольований перикардит, а міокардит і тим більше ендокардит не характерні; артрит більш стійкий і не має мігруючого характеру; підвищення титру антістрептолізіна-0, хоча і відзначається приблизно у 1/3 хворих, але зазвичай буває невеликим.
При системному червоному вовчаку у дітей диференціальний діагноз з ювенільним Р. а. утруднений до тих пір, поки не з'являються такі типові симптоми вовчака, як характерна еритема, алопеція, ураження ц.н. с. і нефрит. Значення мають і лабораторні показники: гіпокомплементемія, позитивний LE-тест, високий титр антитіл до нативної ДНК, що не характерно для ювенільного Р. а. (антинуклеарний фактор не має диференційно-діагностичного значення).
В диференційній діагностиці треба враховувати також, що у дітей частіше, ніж у дорослих, спостерігаються артрити при краснухи, кору, гепатиті, сепсисі, туберкульозі. Необхідно також мати на увазі, що ювенільний Р. а. можуть імітувати пухлини кісток, а також гострий лейкоз, деякі природжені імунодефіцитні стани (частіше ізольований дефіцит IgA, рідше дефіцит 2-го компонента комплементу і агамаглобулінемія).
Особливо важкий диференціальний діагноз при моноартикулярном варіанті ювенільного Н. а.: його проводять з травматичним артритом; артрит, викликаних попаданням колючок рослин в периартикулярні тканини; гемофілію; синдромом Елерса-Данлоса, хворобою Легга-Кальве-Пертеса, хворобою Осгуда-Шлаттера та ін.
Лікування. У переважній більшості випадків лікування зазвичай починають з призначення ацетилсаліцилової кислоти (75-100 мг/кг у день), яка навіть у великих дозах добре переноситься дітьми і володіє вираженим знеболювальним і протизапальним ефектом. Після 2-1 тижнів. лікування вирішують питання про продовження прийому цього препарату або призначення іншого нестероїдного протизапального засобу: індометацину (добова доза 1-3 мг/кг), ортофен (2-3 мг/кг), ібупрофену (20-30 м/кг). Добре зарекомендував себе метод внутрішньосуглобового введення гідрокортизону і особливо тріамцинолону ацетонида (відповідно 25-50 мг і 5 - 20 мг).
При відсутності достатнього ефекту від зазначеного вище лікування через 4-6 міс., особливо у випадку поліартриту, показано застосування повільно діючих препаратів. З них використовують зазвичай препарати золота, хінолінові похідні, пеніциламін. Першу ін'єкцію препаратів золота (крізанол та ін) проводять з розрахунку 1 мг металевого золота (незалежно від маси тіла дитини). При гарній переносимості через тиждень вводять 5 мг, надалі ін'єкції проводять щотижня з підвищенням дози кожен раз на 5 мг до досягнення середньої тижневої дози, розрахованої з урахуванням маси тіла хворого (0,75 мг/кг). Введення препаратів золота при гарній переносимості продовжують не менше 20 тижнів. (сумарна доза становить близько 15 мг/кг). При досягненні позитивного результату терапію продовжують і далі (невизначено довго), поступово збільшуючи інтервали між ін'єкціями до 2-3-4 тижні. Щотижня проводять дослідження крові та сечі.
Хінгамін і гідроксихлорохін призначають у перші 6-8 тижнів. з розрахунку 5-7 мг/кг в день (не більше 0,2-0,25 р на добу), потім рекомендують вдвічі меншу дозу. При цьому обов'язковий регулярний офтальмологічний контроль (1 раз на 3-4 міс.). Наявність вираженого позитивного ефекту при лікуванні цими препаратами є показанням до продовження їх прийому.
Глюкокортикостероїди для прийому всередину призначають при Р. а. рідко - тільки за особливими показаннями і звичайно на короткий термін. Показаннями для призначення цих препаратів (переважно преднізолону) служать: системний варіант захворювання з високою температурою тіла, перикардитом та іншими характерними внесуставними проявами при відсутності ефекту від великих доз ацетилсаліцилової кислоти (початкова доза преднізолону становить 0,5-1 мг/кг в день, при стиханні системних проявів, зазвичай через 2-3 тиж. її поступово знижують до мінімальної і повністю відміняють препарат); наявність увеїту, не купируемого місцевим застосуванням глюкокортикостероїдів (і холінолітиків); виражене загострення суглобового синдрому при полиартикулярном варіанті ювенільного Р. а. (доза преднізолону складає зазвичай не більше 10-15 мг в день, і її ділять на декілька прийомів).
Тривале застосування глюкокортикостероїдів у хворих на ювенільний Р. а. часто і швидко призв