Довідник хвороб » angi-anem

ГІПОПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ

ГІПОПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ
мед.
Гіпопластична анемія - нормохромна нормоцитарная гі-порегенераторная анемія, що виникає внаслідок сильного пригнічення або неадекватного функціонування червоного кісткового мозку; як правило, не поєднується з лейкопенією і тромбо-цитопенії. При персистуванні може розвинутись апластична анемія. Може бути вродженою або набутою.
Природжена гіпопластична анемія (синдром Дапе-монда-Блекфена) - алельний варіант анемії Фанконі (*205900, р). Від анемії Фанконі її відрізняють раннє поява анемії (як правило, у перші місяці життя), відсутність нейтропенії і тромбоцитопенії
• Діагностика: макроцитоз, ретикулоцитопенія, підвищений вміст HbF

Лікування

• Преднізолон 2-4 мг/кг/добу протягом 1-3 тижнів з наступним поступовим зниженням до 2,5-5,0 мг 1-2 р/тиж. Ефективний приблизно у 50%
• Переливання еритроцитарної маси.
Придбана гіпопластична анемія (транзитор-ва еритропенія дітей, еритробластопения) проявляється дещо пізніше, ніж синдром Дайемонда-Блекфена. Зазвичай протікає гостро (з можливим розвитком гемолітичних і апластических кризів), рідше - хронічно
• Причини: припускають тривале інгібуючу дію вірусів (парво-вірусів) на еритропоез
• Діагностика: ретикулоцитопенія, рівень HbF нормальний, концентрація заліза і ОЖСС знижені. Через 2-4 тижні багато пацієнти одужують без лікування.
Інші форми придбаної гіпопластичної анемії
• Захворювання нирок, печінки і щитовидної залози можуть призвести до пригнічення еритропоезу
• Гіпопластична анемія може супроводжувати бактеріальні та вірусні інфекції. Так, парвовірус часто викликає анемію (збільшено вміст ретикулоцитів і концентрація заліза в крові). Ці анемії зазвичай протікають легко, але можливі гострі гемолітичні кризи; при цьому кістковий мозок не в змозі компенсувати підвищене руйнування еритроцитів (розвивається апластический криз)

Лікування

симптоматичне. Для молодих пацієнтів перспективна трансплантація кісткового мозку.
См. також Анемія, апластична Анемія

Синоніми

апластична Анемія

МКБ

• D61.0 Конституціональна апластична анемія
• D61.9
Апластична анемія неуточненная

Довідник хвороб. 2012.