Довідник хвороб » atre-bess

АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНА

АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНА
мед.
Атрезія тристулкового клапана (АТК).- вроджена вада серця (ВВС) з фтсутствием сполучення між правим передсердям і правим шлуночком. Цього пороку завжди супроводжують три анатомічні особливості - межпредсерд-ве повідомлення (або відкрите овальне вікно, або дефект міжпередсердної перегородки), гіпоплазія правого шлуночка, збільшення лівого шлуночка. Частота. 1,6-3% ВПС.
Етіологія - фактори, що формують ВПС (див. Тетрада Фалло). Класифікація В клініці найбільш зручна наступна класифікація. .
• АТК із збільшеним легеневим кровотоком
• з нормальним розташуванням магістральних судин (МС) і без стенозу легеневої артерії (ЛА)
• з нормальним розташуванням МС, атрезією легеневого стовбура і відкритою артеріальною протокою (ОАП)
• з транспозицією магістральних судин (ТМС) та без стенозу ЛА
• з ТМС, атрезією гирла аорти та ОАП
• з ТМС, дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМЖП), без стенозу ЛА.
• АТК з нормальним або зменшеним легеневим кровотоком
• з нормальним розташуванням МС і стенозом ЛА
• з нормальним розташуванням МС, атрезією легеневого стовбура та ОАП
• з ТМС і стенозом ЛА.
Гемодинаміка залежить від варіанту АТК. Вся венозна кров з правого передсердя надходить через межпредсердное повідомлення у ліве передсердя і змішується з артеріальною кров'ю, що призводить до зниження насичення киснем крові В артеріях великого кола кровообігу. При АТК із зменшеним легеневим кровотоком у хворих виражена гипоксе-мія, що не характерно для варіанту із збільшеним легеневим кровотоком.

Клінічна картина

залежить від величини міжпередсердної повідомлення та стану кровотоку в малому колі кровообігу.
• Задишка в спокої, що посилюється при фізичному навантаженні.
• Відставання у фізичному розвитку.
• Виражений ціаноз, одишечно-цианотические напади (див. Тетрада Фалло).
• Симптоми барабанних паличок і годинникових скелець.
• Ознаки серцевої недостатності (збільшення печінки, тахікардія та ін).
• Перкусія - збільшення меж серця.
• Аускультація
• Систолічний шум у III-IV міжребер'ї (обумовлений ДМЖП і стенозом ЛА)
• Діастолічний шум на верхівці (за рахунок збільшеного кровотоку через мітральний клапан)
• У дорослих пацієнтів шуми можуть не прослуховуватися.
Супутня патологія
• ТМС
• ДМЖП
• ОАП
• Стеноз ЛА.

Діагностика

• ЕКГ. Відхилення ЕОС серця вліво, гіпертрофія лівого шлуночка і правого передсердя
• Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки - посилення судинного малюнка легенів, збільшення тіні серця (переважно за рахунок лівих відділів)
• Катетеризація серця-катетер не проводиться з правого передсердя в лівий шлуночок, але легко проходить у ліве передсердя і далі в лівий шлуночок; підвищення тиску в правому передсерді; зниження насичення крові киснем в лівому передсерді
• Ангіокардіографія - надходження контрасту з правого передсердя в ліве, симптом світлого трикутника (просвітлення на місці відсутності припливного відділу правого шлуночка). Особливо інформативно проведення лівої вентрикулографії, що дозволяє оцінити величину ДМЖП, стеноз ЛА, спроможність мітрального клапана, розташування МС
• Ехокардіографія дозволяє виявити відсутність ехосигналів від тристулкового клапана, розміри дефектів перегородок, положення шгистральних судин і їх патологію, величину порожнини правого шлуночка і зміни мітрального клапана.

Диференціальний діагноз

• Єдиний шлуночок серця
• Транспозиція магістральних судин
• Гіпоплазія тристулкового клапана
• Тетрада Фалло
• Легенева атрезія.

Лікування:

Медикаментозна терапія
• Купірування одишечно-ціа-нотических нападів (див. Тетрада Фалло)
• Корекція недостатності кровообігу.
Хірургічне лікування показано всім хворим з АТК, вид оперативного лікування визначають розміри міжпередсердної повідомлення, стан легеневого кровотоку, наявність супутніх пороків, вік пацієнта.
• Паліативне хірургічне лікування
• У дітей перших місяців життя з невеликим межпредсердним повідомленням показана атрі-осептостомия (розширення міжпередсердної повідомлення) за Раш-кінд і Мимер
• При збільшеному легеневому кровообігу проводять операцію звуження легеневого стовбура
• При зменшеному легеневому кровообігу накладають один із системно-легеневих анастомозів (див. Тетрада Фалло).
• Радикальне хірургічне лікування - гемодинамічна корекція Фонтена і її модифікації.

Ускладнення

• Недостатність кровообігу
• Легенева гіпер-тензия
• Післяопераційні
• Асцит
• Гідроторакс
• ОПН. Перебіг і прогноз. Перебіг прогресуючий, прогноз несприятливий
• До першого року життя гинуть 75-90% хворих
• Після оперативного лікування на госпітальному етапі летальність-до 20%, у віддалені терміни гинуть до 12% пацієнтів. Відомі поодинокі випадки тривалості життя оперованих до 30 і 60 років.
См. також Тетрада Фалло

Скорочення

• АТК - атрезія тристулкового клапана
• ВПС вроджений порок серця
• ОАП - відкрита артеріальна протока
• ЛА - легенева артерія
• МС - магістральні судини
• ТМС-транспозиція магістральних судин
• ДМЖП - дефект міжшлуночкової перегородки

МКБ

• Q22.4 Вроджений стеноз тристулкового клапана

Довідник хвороб. 2012.