Довідник хвороб » atre-bess

АХАЛАЗІЯ КАРДІАЛЬНОГО ОТВОРУ

АХАЛАЗІЯ КАРДІАЛЬНОГО ОТВОРУ
мед.
Ахалазія кардіального отвору - вроджене або набуте розлад історики стравоходу, що виявляється порушенням проходження їжі в шлунок в результаті недостатнього рефлекторного розкриття нижнього сфінктера стравоходу (НСП) при ковтанні і безладної перистальтики верхніх відділів стравохідної трубки. Захворювання схоже з дифузним спазмом стравоходу, що характеризується спастичними скороченнями стінки стравоходу при збереженні нормальної, як правило, функції НСП (органічні зміни в стравоході при цьому відсутні). При прогресуванні езофагоспазм може перейти в класичну ахалазию стравоходу. Частота. 0,6-2,0 на 100 000 населення (незалежно від статі). Переважаючий вік - 20-40 років; діти - 4-5% пацієнтів. Причини. Наявність дефекту розвитку нервової системи зі зниженням числа гангліозних клітин, фіброзом і рубцюванням в ауербахо-вом (межмишечном) нервовому сплетінні. В основі патогенезу-удмеровская дегенерація пищеводних волокон блукаючого нерва в поєднанні з дисфункцією його дорсального ядра, а також гіперчутлива реакція до холінергічної стимуляції і гастрину.

Класифікація

• I стадія - непостійний функціональний спазм без розширення стравоходу
• II стадія - стабільне спазм з нерізким розширенням стравоходу
• III стадія - рубцеві зміни (стеноз) НВВ з вираженим розширенням стравоходу
• IV стадія - різко виражений стеноз кардіального отвору з вираженою дилатацією, подовженням, S-подібною деформацією стравоходу і езофагітом.

Патоморфологія

• Дистрофія гангліозних нейронів у нервових сплетеннях стравоходу (переважно в дистальному його ділянці)
• Різке звуження дистальної частини стравоходу
• Розширення верхніх відділів стравоходу
• Подовження стравоходу, його деформація (аж до S-подібної форми)
• Потовщення м'язової Оболонки на ранніх стадіях хвороби
• Витончення м'язової оболонки,поступовим заміщенням сполучною тканиною по мірі прогресування-вання процесу
• Запалення всіх оболонок стінки стравоходу і навколишніх тканин.

Клінічна картина

• Дисфагияу 95-100% хворих
• Виникає раптово серед повного здоров'я) або розвивається поступово
• Посилюється після нервового збудження, швидкого прийому їжі, особливо погано прожованої
• Залежить від температури їжі: холодна їжа проходить вільно, тепла - з великими труднощами або не проходить зовсім
• Зменшується під впливом різних прийомів, знайдених самими пацієнтами (наприклад, ходьба, гімнастичні вправи, повторні ковтальні руху, заковтування повітря, запивання великою кількістю води)
• Парадоксальна дисфагія: щільна їжа проходить в шлунок краще, ніж рідка.
• Регургітація
• При незначному розширенні стравоходу виникає після кількох ковтків
• При значній ді-латации стравоходу більш рідкісна, але рясна.
• Болі за грудиною (у 60% хворих достатньо виражені)
• Виникають при переповненні стравоходу і зникають після зригування або проходження їжі в шлунок
• Можуть бути пов'язані зі спазмом мускулатури стравоходу. У цьому випадку болю купируют нітрогліцерин, атропін, амилнит-ріт, ніфедипін.
• Схуднення (у 90% хворих).
• Значне збільшення часу прийому їжі, нічний кашель, анемія.

Діагностика

• Рентгенологічне дослідження:
• звуження термінального відділу стравоходу
• супрастенотическое розширення з рівними контурами
• наявність рівня повітря-рідина в стравоході
• розширена тінь середостіння
• атонічний, розширений, наповнений контрастом стравохід з клиновидним звуженням в області НСП.
• Рентгеноскопія з барієм: розширений у верхніх і извитий і звужений у нижніх відділах у вигляді дзьоба стравохід.
• ФЕГДС:
• Потовщення складок слизової оболонки
• Ділянки гіперемії
• Ерозії
• Виразки
• Карциноми або лім-фоми в стравохідно-шлунковій з'єднанні імітують аха-лазию (вторинна ахалазія). характеризується значним схудненням, більш короткою тривалістю захворювання і менш вираженою дилатацією стравоходу у літніх
• Вроджена ахалазія стравоходу - характерні недостатність перистальтики стравоходу і відсутність (адекватно акту ковтання) розслаблення перебуває в стані гіпертонусу НСП.
• Манометрія (езофагокимография)
• Відсутність або неповне рефлекторне розслаблення НСП при ковтанні
• Підвищена внутрипищеводное тиск, відсутність його падіння при ковтанні
• Порушення перистальтики стравоходу: спастичні і пропульсівние перистальтичні скорочення.
• Фармакологічні проби. При ахалазії кардіального отвору - позитивні, при раку стравоходу і його органічних стенозах - негативні
• Нітрогліцерин, амілнітрит полегшують проходження вмісту стравоходу в шлунок за рахунок зниження тонусу м'язової оболонки стравоходу і НСП
• Ацетилхолін, карбахолин надають стимулюючу дію на м'язову оболонку стравохідної стінки і НСП.

Лікування:

Консервативна терапія - основний метод лікування ахалазії кардіального отвору
• Лікарський: нітрати, ан-тихолинергические препарати, В-Адреноміметичну засоби, блокатори кальцієвих каналів
• Дилатація - насильницьке розтягнення звуженої ділянки стравоходу за допомогою балонного пневматичної кардиодилататора.
Ускладнення. Езофагіт, рецидивуючі бронхіти і пневмонії, абсцес легенів, пневмосклероз.

Синоніми

• Ахалазія кардії
• Мегаезофагус
• Кардіоспазм См. також дифузний Спазм стравоходу Скорочення. НСП - нижній сфінктер стравоходу.

МКБ

К22.0 Ахалазія кардіальної частини шлунка

Довідник хвороб. 2012.