Довідник хвороб » beshe-bole

БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ

БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ
Блокада синатриальная

мед.
Синатриальная блокада (СБ) - патологічний уповільнення або повне припинення проведення імпульсу від синусно-передсердного на передсердя-шлуночковий вузол. У відведеннях ЕКГ з поверхні тіла електрична активність синусно-передсердного вузла не реєструється. Найбільш точно час синусно-передсердного проведення дозволяє визначити електрография синусно-передсердного вузла. Прийнято поділ СБ на ступені:
• I ступінь - погіршення провідності в межах синусно-передсердного вузла (блокада виходу). У віці 50-60 років РБ I ступеня спостерігають з частотою до 2,5%. При СБ I ступеня час синусно-передсердного проведення продовжений.
• II ступінь - пауза в нормальному синусовом ритмі, рівна подвоєному або утроенному інтервалу Р-Р, часто закінчується заміщує, вискальзивающим комплексом QRS з передсердно-шлуночкового вузла або поверненням до нормальному синусовому ритму
• Комплекси QRS однорідні, але нерегулярні
• Стійка СБ 2:1 імітує синусову брадикардію; стійку СБ 3:2 помилково трактують як бигеминию
• Далекозашедшая СБ II ступеня (4-5:1) клінічно проявляється запамороченням і непритомністю (див. Синдром слабкості синусно-передсердного вузла, Синдром Морганьї-Адамса-Стокса).
• III ступінь (повна). Розпізнають за допомогою електрографии синусно-передсердного вузла. На ЕКГ зазвичай реєструють передсердний ектопічний ритм, повільний текст ритм з передсердно-шлуночкового з'єднання (рідко - з шлуночків), миготливу аритмію. Характерні напади Морганьї-Адамса-Стокса.

Клінічна картина

• При низькій ЧСС - симптоми синусової брадикардії
• При далекозашедшей СБ характерні напади Морганьї-Адамса - Стокса.

Диференціальний діагноз

• Синусова брадикардія
• Синусова аритмія
• Передсердна екстрасистолія (компенсаторні паузи).

Лікування

• Див. Синусова брадикардія
• Див. Синдром Морганьї-Адамса - Стокса
Скорочення. СБ - синатриальная блокада МКБ 145.5 Інша уточнена блокада серця
Хвороба АААИСОНА
Хвороба Аддісона - первинна хронічна недостатність кори надниркових залоз, виникає при двосторонньому ураженні наднирників, що приводить до їх недостатності, т.е. зменшення (або припинення) секреції глюкокортикои-дов і мінералокортикоїдів. У 80% випадків причина захворювання - аутоімунний процес, за ним по частоті слід туберкульоз. Як синдром хронічна недостатність кори надниркових залоз присутній при безлічі успадкованих захворювань.
Частота: приблизно 4:100 000. Жінки страждають частіше за чоловіків. Аддисднов криз (надниркова, або адреналовий) -гостре ускладнення хвороби Аддісона, супроводжується різкими проявами недостатності надниркових залоз (судинний колапс, нудота, блювання, дегідратація, гіпоглікемія, гіпертермія, гіпонатріємія, гіперкаліємія). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (розвивається зазвичай при менінгококової септицемії). Різке зниження секреції гормонів кори надниркових залоз; проявляється блювотою, діареєю, великої пурпурою, ціанозом, тоніко-клонічними судомами, судинною недостатністю і (зазвичай) крововиливами в наднирники. Синоніми: менінгококова септицемія, гостра недостатність кори надниркових залоз.

Етіологія і патогенез

• Первинна недостатність кори надниркових залоз (власне хвороба Аддісона)
• Недостатність кори надниркових залоз аутоімунної природи
• Туберкульоз
• Ятрогенні причини (двостороння адреналектомія, наслідки тривалої терапії глюкокортикоїдами)
• Грибкові захворювання (гістоплазмоз, бластомікоз, кокцидіоідомікоз)
• Саркоїдоз
• Крововиливи в наднирники
• Пухлини
• Амілоїдоз
• СНІД (за рахунок цитомегаловирусних та інших інфекційних уражень надниркових залоз)
• Сифіліс
• Адренолейкодистрофия. Супроводжується підвищенням рівня АКТГ, разом з а-меланостимулирующим гормоном обумовлює гіперпігментацію шкірних покривів і слизових оболонок - відмітна ознака хвороби Аддісона.
• Вторинна недостатність кори надниркових залоз, обумовлена недостатністю гіпофіза (дефіцит АКТГ); на відміну від первинної, ніколи не супроводжується гіперпігментацією.
Генетичні аспекти. Прояви хвороби Аддісона спостерігають при ряді успадкованих станів
• Адренолейкодистрофия (с. 14)
• Вроджена хвороба/Шисона (103230,R): гіперпігментація шкіри, гипернатриурия, гипокалиурия
• Гипоадренокортицизм сімейний (*240200, р): блювання, пігментація шкіри, судомні напади, судинний колапс, гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіперкаліємія
• Гі-поплазия кори наднирника сімейна (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекти гена DAX1, р)
• Дефекти глюкокортикоїдних рецепторів (*138040, 5q31, ген GRL, R;
• 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): немає відповіді на АКТГ, артеріальна гіпертензія; тяжка артеріальна гіпертензія і гіпокаліємічний алкалоз у гомозигот
• Недостатність гліцерол кінази (307030, див. Недостатність ферментів)
• Синдром Омгрова (синдром [від: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],
• 231550, р): хвороба Аддісона, ахалазія, ала-кримия; в наднирниках відсутня сітчаста зона
• Синдром полі-гландулярний аутоімунний (с. 835).

Фактори ризику

• Недостатність надниркових залоз аутоімунної природи у родичів (першого або другого ступеня спорідненості)

Лікування

глюкокортикоїдами протягом тривалого часу, а також тяжкі інфекції, травми або хірургічні втручання. Патоморфологія. Атрофія кори надниркових залоз.

Клінічна картина

• Загальні симптоми
• Виражена слабкість
• Стомлюваність
• Зниження маси тіла
• Артеріальна гіпотензія
• Запаморочення
• Гіперпігментація шкіри і слизових оболонок (при первинній недостатності)
• Анорексія
• Блювання
• Діарея
• Погана переносимість холоду.
• Можливі психічні розлади (депресія, психоз, сплутаність свідомості).
• Адреналовие кризи, що виникають внаслідок гострого інфекційного захворювання, травми, оперативного втручання,
швидкої втрати солі. Симптоми кризи: виражена слабкість, інтенсивні болі в животі, блювота, судинний колапс, ниркова недостатність, зміни психічного статусу.
Супутня патологія
• Цукровий діабет
• Тиреотоксикоз
• Тиреоїдит
• Гіпопаратиреоз
• Перніціозна анемія
• Порушення функції яєчників
• Гіперкальціємія
• Хронічний кандидоз
• Адре-нолейкодистрофия.

Лабораторні дослідження

• Низька концентрація натрію в плазмі крові (менше 130 мекв/л)
• Висока концентрація калію в плазмі крові (більше 5 мекв/л)
• Збільшення вмісту азоту сечовини крові
• Гіпоглікемія
• Зменшення вмісту кортизолу, підвищення рівня реніну (радіоімунологічне дослідження)
• Збільшення вмісту АКТГ (при вторинній недостатності - зниження)
• Зменшення концентрації 17-гидроксикортикостероидов в сечі
• Помірні нейтропенія та еозинофілія.

Спеціальні дослідження

• Коротка проба з АКТГ. Визначають вміст кортизолу в сироватці крові до і через 30 хв після в/в введення косинтропина (0,25 мг). Якщо пацієнт не страждає хворобою Аддісона, концентрація кортизолу в сироватці крові збільшується щонайменше на 7 мкг% (досягає 18 мкг% або більше). При хворобі Аддісона концентрація підвищується незначно або не змінюється
• Стандартна проба з АКТГ (більш точна). АКТГ (25-40 ОД) вводять в/в протягом 8 год. За день до дослідження і в день дослідження проводять визначення вмісту вільного кортизолу (або 17-гидроксикортикостероидов) у добовій сечі. Також визначають концентрацію кортизолу в сироватці крові безпосередньо перед введенням АКТГ і через 6-8 год. Для попередження розвитку у хворого надниркової недостатності під час проведення проби вводять дексаметазон (0,5 мг кожні 6 год). У нормі екскреція кортикостероїдів з сечею збільшується у 3-5 разів, а концентрація кортизолу в сироватці крові - до 15-40мкг%. При хворобі Аддісона збільшення незначно (або його немає)
• КГ органів черевної порожнини
• Невеликий розмір надниркових залоз (атрофія або наслідок довгостроково протікає туберкульозу)
• Збільшення надниркових залоз (рання стадія туберкульозу або інші потенційно виліковні захворювання)
• Рентгенографія органів черевної порожнини: можливо виявлення кальцифікації надниркових залоз
• Рентгенографія органів грудної клітки: виявлення можливої кальцифікації надниркових залоз і зменшення розмірів серця.

Диференціальний діагноз

• Міопатії
• Гіпоглікемія, зумовлена іншими причинами
• Синдром неадекватної секреції АДГ
• Сільвтрачаюча форма адреногенітального синдрому
• Отруєння важкими металами
• Гемохроматоз
• Нейрогенна анорексія
• Спру
• Гіперпаратиреоз.

Лікування:

Тактика ведення

Лікування

недостатності кори надниркових залоз за допомогою замісної терапії глюко - і мінералокортикоїдами
• Відповідне лікування основного захворювання (наприклад, туберкульозу).
Режим амбулаторний, госпіталізація на час адреналового кризу.
Дієта. Достатня кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів, особливо С і Е (рекомендують відвар шипшини, чорну смородину, дріжджі). Кухонну сіль в підвищеній кількості (20 г/добу). Солі До зменшують до 1,5-2 г/добу. З раціону виключають картопля, горох, квасоля, боби, сухофрукти, кава, какао, шоколад, горіхи, гриби. Овочі, м'ясо, рибу необхідно вживати у вареному вигляді. Дробовий Режим харчування, перед сном рекомендують легкий вечеря (склянку молока) для запобігання гіпоглікемічного стану вранці.
Препарати вибору
• При гострій недостатності кори надниркових залоз
• Гідрокортизону гемісукцінат - 100 мг негайно в/в протягом 5 хв, потім інфузія 300 мг протягом 24 год (100 мг у перші 2 год); на другу добу зазвичай вводять 150 мг, на третю - 75 мг
• Внутрішньовенна інфузія 0,9% р-ра NaCl до усунення дегідратації і гіпонатріємії
• Виявлення і усунення провокуючого фактора
• При регідратації часто розвиваються гіпертермія та психотичні реакції
• При гіпертермії (при нормальному АТ) призначають жарознижуючі засоби, наприклад, ацетилсаліцилову кислоту по 500 мг кожні 30 хв до зниження температури тіла
• При розвитку психотичних реакцій після перших 12 год лікування слід знизити дозу гідрокортизону до мінімальної ефективної.
• При хронічній недостатності надниркових залоз
• Гідрокортизон по 10 мг вранці і 5 мг всередину щодня після обіду (дорослим до 20-30 мг/добу)
• Флудрокортизон (фтор-гідрокортизону ацетат) по 0,1-0,2 мг всередину 1 р/добу. При розвитку артеріальної гіпертензії слід знизити дозу препарату
• При гострому захворюванні або після незначної травми подвоюють дозу стероїдних гормонів до поліпшення самопочуття
• При оперативному лікуванні перед і (при необхідності) після операції коригують дозу стероїдних гормонів.
• При захворюваннях печінки, хворим літнього віку дози
препаратів слід зменшити. Альтернативні препарати. Преднізолон 5 мг у першій
половині дня і 2,5 мг перед сном,
Ведення хворого
• Оцінка адекватності терапії за такими параметрами: АТ, ЧСС, концентрація електролітів у плазмі крові, вміст реніну плазми, апетит, фізична активність, концентрація глюкози крові натще
• Довічне лікарське спостереження для постійного контролю адекватності проведеної терапії і виключення передозування.
Ускладнення основного захворювання
• Гиперкалиемический періодичний параліч (рідко)
• Симпатоадреналовий (аддисонов) криз
• Реактивні психози.
Запобігання ускладнень
• Необхідно прагнути передбачити Симпатоадреналовий криз і починати лікування перш, ніж розгорнеться симптоматика
• Якщо нудота і блювота перешкоджають прийому препаратів всередину, хворий повинен звернутися за медичною допомогою для проведення парентеральної терапії
• При хірургічних втручаннях необхідно коригувати дозу стероїдних гормонів
• Слід уникати інфекційних захворювань. Прогноз при адекватної терапії хороший. Очікувана тривалість життя близька до звичайної.

Вікові особливості

• Діти:
• Діагностика складніше
• Розвивається у сибсов (рідних братів і сестер)
• Дози гідрокортизону і фторгидрокортизона повинні бути нижче, ніж у дорослих
• Літні. Частіше виникає Симпатоадреналовий криз.
См. також Адренолейкодистрофия, Хвороба Іценко-Кушинга, Синдром Іценко-Кушинга, Гипопитуитаризм

МКБ

Е27.1 Первинна недостатність кори надниркових залоз MIM t Вроджена хвороба Аддісона (103230)
• Гипоадренокорти-цизм сімейний (240200)
• Гіпоплазія кори наднирника сімейна (300200)
• Дефекти глюкокортикоїдних рецепторів (138040)
• Недостатність глицеролкинази (307030)
• Синдром Омгрова (231550)
• Синдром полигландулярний аутоімунний (240300, 269200) Примітка. Аддисонизм - симптоми аддісоновой хвороби без ураження кори надниркових залоз.

Література

Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; A Weber et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996

Довідник хвороб. 2012.