Довідник хвороб » beshe-bole

ХВОРОБИ НИРОК КІСТОЗНІ

ХВОРОБИ НИРОК КІСТОЗНІ
Хвороби нирок кістозні

мед.
Кістозні хвороби нирок - група успадкованих, вроджених або набутих захворювань, що характеризуються утворенням та зростанням одиничних або множинних кіст розмірами від 1 см до 10 см і більше, що може привести до здавлення і деструкції ниркової паренхіми (кісти вистелені епітелієм, заповнені рідким або напіврідким вмістом; виявляють у 5-10% хворих нирковими захворюваннями в термінальних стадіях). Захворювання зазвичай супроводжуються артеріальною гіпертензією, гематурією і закінчуються ХНН.
Класифікації
• Етіологічна
• Кісти при ниркових дисплази-ях (наприклад, вроджений микрокистоз нирок фінського типу [
• 256300, р], мультикистозная нирка, сегментарна кістозна дисплазія)
• Кісти при успадкованих розладах (наприклад, синдроми Барді-Бидла, Целлвегера, Дружина, туберозний склероз, болезньЛиндау)
• Кісти при інших захворюваннях (запальних, неопластичних, про-структивних)
• Морфологічна
• Поликистозная хвороба нирок, у т.н. Нефронофтиз
• Проста кіста нирки (с. 386).

МКБ

• N28.1 набута Кіста нирки
• Q61 Кістозна хвороба нирок
• Q61.4 Дисплазія нирки

Примітка

Термін медуллярна губчаста нирка не відносять до кістозної патології; це скоріше розширення ниркових збірних трубочок. Частота - 1 випадок на 200 урограмм. Прогноз сприятливий; у багатьох хворих не відзначають погіршення функцій нирок. Часто виявляють гиперкальциурию, а також невеликі відхилення в концентраційної здатності та здібності закислять сечу. У 50% випадків виявляють нефрокальциноз різного ступеня вираженості.

Довідник хвороб. 2012.