Довідник хвороб » gipe-gipe

ЗЛОЯКІСНА ГІПЕРТЕРМІЯ

ЗЛОЯКІСНА ГІПЕРТЕРМІЯ
мед.
Синдром злоякісної гіпертермії, як правило, спостерігають як ускладнення наркозу (особливо при використанні тіопенталу і фторотану). Температура тіла швидко підвищується до 42 °С (!) і вище, відбувається генералізований рабдо-миолиз, розвивається виражений ацидоз. Летальність досягає 70%.

Частота

У дітей - 1 на 15 000, у дорослих - 1 на 75 000 анестезий. Половина хворих з посткастраційним синдромом злоякісної гіпертермії раніше піддавалися анестезії без видимих ознак ускладнення.
Інші причини
• Фізична робота при високій температурі
• Лихоманка
• Прийом алкоголю та нейролептиків. Генетичні аспекти
• Типи генетичної схильності до розвитку злоякісної гіпертермії
• Тип 1 (#145600, 19ql3.1-ql3.2, дефекти генів RYR1, MHS, СЗГ [180901], ЕД-мутації рианодинового рецептора скелетномишечного типу. Прояв - синдром Кінга-Денбро. Клінічно: низький зріст, поперековий лордоз, птоз, можливий крипторхізм. Синоніми: синдром Кінга, міопатія Еванса
• див. Додаток 2. Спадкові хвороби: кар-тірованние фенотипом
• Захворювання з високим ризиком розвитку епізодів гіпертермії
• Аденілат кінази недостатність
• Вроджена миотония (с. 483)
• Вроджена амиотония (с. 811)
• Хвороба Дюшенна (с. 320)
• Миотоническая міопатія з низькорослістю (с. 483)
• Артрогрипоз і злоякісна гіпертермія (217150, р), можливі дефекти розвитку неба, нижньої щелепи, прорізаються зуби при народженні
• Синдром сім'ї Фармер (145590,R). Провоковані високою температурою навколишнього середовища і купіруемие аспірином епізоди підйому температури шкіри, що супроводжуються головним болем і блюванням
• Ангидротическая форма ектодермальной дисплазії.

Діагностика

Підвищення вмісту креатинкінази, калію, фосфатів.

Лікування

• Охолодження
• Припинення наркозу
• Корекція ацидозу
• Дантролен
• Для купірування - 1-Змг/кг в/в болюсом, потім інфузія до купірування гіпертермії (але не більше 10 мг/кг), потім 4-8 мг/кг/добу всередину в 4 прийоми протягом 1-3 днів. При введенні в/в не слід застосовувати блокатори кальцієвих каналів
• Для профілактики перед операцією під наркозом можна призначити 4-8 мг/кг/добу всередину 3-4 прийоми протягом 1-2 днів до операції (останній прийом - за 3-4 год до наркозу) або 2,5 мг/кг в/в крапель-але протягом 1 год до наркозу)
• Манітол (маніт).

Синоніми

• Блискавична гіперпірексія
• Злоякісна гіпер-пірексія

МКБ

Т88.3 Злоякісна гіпертермія, викликана анестезією

MIM

• 145590 Синдром сім'ї Фармер
• 145600 Тип 1 схильності до злоякісної гіпертермії
• 154275 Тип 2
• 154276 Тип 3
• 217150 Артрогрипоз і злоякісна гіпертермія
• 600467 Тип 4
• 601887 Тип 5
• 601888 Тип 6

Література

Denborough MA et al: Anaesthetic death in a family. Brit. J Anaesth. 34: 395-396, 1962; King JO, Denborough MA and Zapf PW: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet I: 365-370, 1972

Довідник хвороб. 2012.