Довідник хвороб » kont-krip

КРІОГЛОБУЛІНЕМІЇ

КРІОГЛОБУЛІНЕМІЇ
мед.
Кріоглобуліни - білки, обложені при низькій температурі, що розчиняються при нагріванні. Розрізняють 3 типи кріо-глобулінів:
• Моноклональні (тип 1)
• Змішані (тип 2) (включаючи моноклональний компонент з активністю AT щодо гюликлонального IgG)
• Змішані, обидва компоненти поликлональни (тип 3).
Кріоглобулінемія - наявність кріоглобулинів в крові. Її спостерігають при різних клінічно поліморфних станах. Ураження нирок (мембранозно-проліферативний гломерулонефрит) обумовлено осадженням імунних комплексів на мембранах клубочків нирки.
Типи криоглобулинемий
• Тип I поєднується з гематологічними злоякісними захворюваннями. Спостерігають важку протеїнурію, гематурію і іноді анурію. Гістологічно: мембранозно-проліферативний гломерулонефрит.
• Тип І поєднується з синдромом імунокомплексного васку-літа; приблизно у 50% хворих є ураження нирок. Широкий спектр клінічних проявів. Поганими прогностичними ознаками вважають артеріальну гіпертензію,
азотемію і анурію. Гістологічно: ендокапиллярная проліферація і мезангиальний набряк.
• Тип III може бути пов'язаний з різними захворюваннями з наявністю або відсутністю ураження нирок, включаючи ВКВ, гепатит В і системні інфекції.
• Синдром Мельтцера (кріоглобулінемія сімейна змішана, {{}}• 123550, 90.
• Змішана ессенциалная кріоглобулінемія - идиопати-тичне порушення, пов'язане з криоглобулиновими комплексами, викликають оклюзію судин або їх запальні пошкодження. Синдром виникає в осіб з криоглобулинами типу 2. Характерні рецидиви пурпури, феномен Рейт, артралгії та імунокомплексний нефрит. Ураження ШКТ, печінки і легень спостерігають рідко.
Діагноз. Якісне та кількісне визначення криоглобули-нів в сироватці крові. Діагностика основного захворювання.
Лікування не стандартизовано
• При ураженні нирок - дієта № 7а
• Етіотропна терапія
• Тяжкі ураження нирок-показання до призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків або видалення кріоглобулинів з допомогою плазмаферезу.

МКБ

D89.1 Кріоглобулінемія

Література

Meltzer M, Franklin EC: Cryoglobulinemia - a clinical
and laboratory study. Am. J. Med. 40: 837-856, 1966

Довідник хвороб. 2012.