Довідник хвороб » nedo-nedo

НЕДОСТАТНІСТЬ ПЕЧЕНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ

НЕДОСТАТНІСТЬ ПЕЧЕНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ
мед.
Печеночноклеточная недостатність (ПКН) - термін, що об'єднує різні порушення функцій печінки, варіює від легких субклінічних проявів до печінкової енцефалопатії і коми. Печінкова енцефалопатія - нейропсихический синдром, обумовлений порушенням функції печінки і портально-системним шунтуванням венозної крові.
Етіологія та фактори ризику
• Хвороби, що супроводжуються ушкодженням паренхіми печінки
• Гострі та хронічні гепатити
• Цирози
• Пухлини печінки
• Паразитарні захворювання
• Холестаз (рідше викликає ПКН, ніж некроз паренхіми)
• Пухлини жовчо-вивідних шляхів
• Жовчнокам'яна хвороба
• Первинний билиар-ний цироз
• Ендогенні інтоксикації
• Обширні травми
• Великі опіки
• Сепсис
• Прийом ЛЗ
• Транквілізатори
• Седативні препарати
• Анальгетики
• Діуретики
• Гепатотоксичні засоби (наприклад, ацетамінофен [парацетамол], фторотан)
• Надмірне споживання білка з їжею
• Кровотечі з ШКТ
• Інфекції
• Зловживання алкоголем.

Патогенез

• Вуглеводний обмін
• Норма: гомеостаз глюкози підтримується гликогенолизом і глюконеогенезом у відповідь на гипоинсулинемию і гиперглюкагонемию. При надлишку глюкози з неї утворюється аланін, включається в білок м'язів.
• ПКН. Гіперглікемія - частіше при хронічній патології гепатоцитів
• Зниження здатності печінки утилізувати глюкозу внаслідок зменшення маси функціонуючих гепатоцитів
• Аномалії рецепторів до інсуліну в клітинах гепатоцитів
• Зниження в печінці кліренсу інсуліну внаслідок портально-системного шунтування
• Абсолютно низький рівень інсуліну - при гемохроматозі. Гіпоглікемія часто супроводжує фульминантному гепатиту
• Зниження запасів глікогену в печінці
• Зниження активності глюкагону
• Низький рівень синтезу глікогену.
• Обмін амінокислот і аміаку
• Норма
• Трансамінування з участю амінотрансфераз
• Окислювальне дезамінування, обумовлює перетворення амінокислот у кетокислоти (аміак); каталізатори: оксидаза ?-амі-нокислот, глициноксидаза, глютаматдегидрогеназа. Аміногрупи утилізуються у вигляді сечовини.
• ПКН. Пригнічення синтезу сечовини. Накопичення аміаку
• Надлишок азотистих речовин в кишечнику (кровотеча, білкове харчування)
• Порушення функції нирок при гепаторенальном синдромі
• Алкалоз і гіпокаліємія інгібують виділення іонів амонію нирками, сприяють дифузії іонів амонію в тканини, насамперед, в ЦНС
• Портокавальное шунтування перешкоджає детоксикації іонів амонію в печінці. Збільшення співвідношення ароматичних кислот (метаболизируемих печінкою) і амінокислот з розгалуженою ланцюгом (метаболизируемих м'язами) потенційно сприяє розвитку печінкової енцефалопатії.
• Метаболізм білків
• Норма
• Білки, що експортуються в кров, синтезуються на полирибосомах, пов'язаних з ендоплазматическим ретикулумом гепатоцитів
• Білки, використовувані внутрішньоклітинно (наприклад, фер-ритин), синтезуються в цитоплазмі на вільних полирибосомах
• 25% всіх білків, що синтезуються печінкою, становить альбумін; крім альбуміну в печінці синтезуються глікопротеїни (церулоплазмин, а-антитрипсин і більшість а - і р - глобулінів), фактори згортання крові (фібриноген, протромбін, факторів V, VII, IX, X, а також інгібітори коагуляції та фібринолізу), реагенти гострої фази (СРБ, гаптоглобин, трансферрин).
• ПКН. Гіпоальбумінемія
• Знижений синтез гепатоцитами
• Депонування альбуміну в асцитичної рідини. Недолік вітамін До залежних факторів згортання (II, VII, IX, X). Причини:
• Зниження абсорбції з кишечника (холестаз, лікування антибіотиками широкого спектра)
• Зниження синтезу факторів згортання гепатоцитами. Недолік вітамін До незалежних факторів згортання
• Фактор V - недолік можливий при ПКН
• Фібриноген - при відсутності ДВС не знижений.
• Детоксикаційна функція.
• Норма
• Реакції 1-ої фази (окислення, відновлення, гідро-ксилирование, дезамінування, метилювання) за участю ок-сидази зі змішаною функцією, цитохромів b5 і Р-450, глутатіон З ацилтрансферази. Реакції приводять до інактивації більшості токсичних сполук, рідко можливе утворення метаболітів, що перевершують по активності своїх попередників (преднізолон активніше преднизона, ацетамінофен токсичніша ізоніазиду)
• Реакції 2-ої фази - перетворення речовин в їх глюкуронідні, сульфатні, ацетилові, тауриновие або глициновие похідні. В результаті ліпофільні сполуки
перетворюються на водорозчинні речовини, здатні виділятися з жовчю або сечею.
• ПКН
• Зниження печінкового кліренсу ЛЗ призводить до значного звуження терапевтичного діапазону
• При портока-вальному шунтування значна частина токсичних препаратів вислизає від переробки в печінці
• У патогенезі печінкової енцефалопатії надають важливе значення надлишку меркаптанів, фенолів на тлі втрати детоксикаційної печінкового бар'єру.
• Обмін гормонів
• Норма
• Інсулін, глюкагон інактивуються в печінці шляхом про-теолиза або дезамінування
• Т1 і Т., вступають в реакції дейодинирования
• Глюкокортикоїди та статеві гормони зазнають ряд складних перетворень і потім конюгируются з глюку-роновой кислотою.
• ПКН - порушення метаболізму естрогенів
• Телеангіектазії
• Випадання волосся
• Атрофія яєчок.
• Обмін ліпідів
• Норма
• Жирні кислоти, які надходять у печінку, є похідними жирових тканин організму або синтезуються в печінці з ацетатів
• Жирні кислоти можуть перетворюватися в триг-лицериди, етерифицироваться холестерином, впроваджуватися у фос-фолипиди або окислюватись до вуглекислого газу і кетонових тіл
• Тригліцериди експортуються з печінки у вигляді ліпопротеїдів
• > Холестерин виявляють як у вільному вигляді, так і у вигляді бляшок ефірів жирних кислот (після впливу лецитин-холестерин ацилтрансферази).
• ПКН <> Холестерин: зниження загального рівня, вільної та етері-фицированной фракцій (відмінність від холестазу, де рівень вільного холестерину та ЛНЩ підвищені, а рівень ЛВП знижений)
• У патогенезі печінкової енцефалопатії велике значення надають участі ГАМК як основного гальмівного нейромедиатору головного мозку.

Клінічна картина

• Порушення різних видів обміну речовин в печінці можуть бути присутніми в конкретній ситуації ізольовано або в різних поєднаннях. Варіює і ступінь вираженості порушень. Легкі порушення функції печінки безсимптомно і вимагають ретельної лабораторної діагностики.
• Печінкова енцефалопатія
• Розлади свідомості від сомноленції або делірію до коми
• Очні рефлекси жваві, ністагм, порушення конвергенції
• Характерний печінковий запах з рота
• Конструктивна апраксія - хворий не може відтворити на папері прості фігури (коло, зірку)
• Астериксиз (плескають тремор) легше виявити при згинанні хворим кистей рук у тильному напрямку. Оскільки астериксиз залежить від скорочень довільної мускулатури, його можна виявити при комі. Симптом не патогномоничен
• Часті інші рухові порушення; міоклонус, ригідність, спастичність, декортикаційному або децеребрационная установка, розгинальні підошовні реакції (симптом Бабински)
• Стадії печінкової енцефалопатії
• I - ейфорія або депресія, уповільнені психічні реакції, порушення сну, мови
• II - летаргія, більш глибокі порушення психіки
• III-порушення свідомості, нескладна мова, сонливість, збудливість
• IV - кома із збереженням, а потім зникненням реакції на больові подразники.

Лабораторні дослідження

• Оцінка ступеня гепатоцелюлярного ушкодження - амінотрансферази
• Оцінка белок-синтетичної функції
• Альбумін сироватки крові
• ПВ та ЧТВ
• Оцінка обміну амінокислот
• Аміак у венозній крові (при печінковій енцефалопатії тест інформативний у 70% випадків)
• Оцінка обміну ліпідів
• Холестерин крові
• ЛНП і ЛВП
• Цукор крові
• Виключення синдрому холестазу
• Білірубін
• ЛФ
• у-Глутамілтрансфераза.

Спеціальні дослідження

• Підвищення концентрації білка в СМР, легкий плеоцитоз і ксантохромія з концентрацією білірубіну вище 10 мг%, підвищення концентрації глутаміну
• Токсикологічний скринінг на наркотичні речовини з метою виключення лікарської інтоксикації
• ЕЕГ - симетричне уповільнення а-ритму разом з іншими проявами метаболічної енцефалопатії
• Дослідження детоксикаційної функції печінки
• Біопсія печінки для верифікації діагнозу, викликав печінкову недостатність. Протипоказання - порушення ге-мостаза або напружений асцит.

Диференціальний діагноз

• Травма голови, струс мозку, субдуральна гематома
• Синдром алкогольної абстиненції
• Інтоксикація ЛЗ з седативним ефектом
• Менінгіт
• Метаболічна енцефалопатія, пов'язана з аноксією, гіпоглікемією, гипока-лиемией, гіпо - або гіперкальціємією, уремією
• Синдром Рея.

Лікування:

• Загальна тактика
• Слід виключити шкідливі дії на печінку. Обмежити кількість застосовуваних ЛЗ

Лікування

основного захворювання печінки
• Необхідно виключити фактори, що провокують розвиток печінкової енцефалопатії.

Лікування

печінкової енцефалопатії
• Дієта - обмеження білка до 20-40 г/добу, перевагу - рослинному білку
• Корекція нестачі електролітів
• Корекція ко-агулопатии
• Свіжозаморожена плазма
• Вітамін К
• Лактулоза у вигляді сиропу (Порталак) по 30-50 мл 4 р/добу, потім 2 р/добу (при частоті спорожнення кишечника не менше 3 р/добу) - як засіб, що сприяє зв'язуванню вільного аміаку в просвіті товстої кишки і виведенню його з організму, а також як проносний засіб. Протипоказана при цукровому діабеті
• Антибіотики всередину, наприклад, неоміцин 1-4 р/сут в 4 прийоми (при нормальному функціональному стані нирок) або амоксицилін 4 р/добу
• При порушенні ЦНС не рекомендовано призначення психоседативних препаратів у зв'язку з небезпекою розвитку коматозного стану.

Ускладнення

• При рецидивуючому перебігу - поразка базальних ядер головного мозку
• Гепаторенальний синдром
• Геморагічний синдром на тлі виснаження факторів згортання
• ДВС
• Сепсис.

Синоніми

• Гепатаргия
• Енцефалопатія портосистемная
• Гепатоцелюлярна недостатність
См. також вірусний Гепатит, алкогольний Гепатит, Цироз печінки великовузлового (nl), портальна Гіпертензія, Жовтяниця Скорочення. ПКН - печеночноклеточная недостатність МКБ К72 Печінкова недостатність, не класифікована в інших рубриках

Довідник хвороб. 2012.