Довідник хвороб » nedo-nedo

НЕДОСТАТНІСТЬ ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ

НЕДОСТАТНІСТЬ ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ
мед.
Трикуспидальная недостатність - неспроможність правого передсердно-шлуночкового клапана ефективно перешкоджати зворотному руху крові з правого шлуночка в праве передсердя під час систоли шлуночків серця, обумовлена неповним змиканням або перфорацією стулок клапана.

Частота

Реєструють у 33% хворих ревматичними вадами серця. У 12-27% випадків порок потребує хірургічної корекції.

Класифікація

• По етіології • Первинна
• Вторинна
• Вроджена
• Набута
• За результатами ехокардіографії
• I ступінь - ледь визначена зворотна струмінь крові
• II ступінь - зворотний струм визначається на відстані 2 см від клапана
• III ступінь-струмінь регургітації визначається на відстані 2 см від клапана
• IV ступінь - регургітація визначається на великому протязі порожнини правого передсердя.

Етіологія

• Первинна трикуспидальная недостатність (відзначають рідко)
• Вроджена ущелина стулки клапана
• Аномалія Ебштейна (ВПС у вигляді зміщення стулок трикуспідального клапана в правий шлуночок)
• Закрита травма серця
• Карциноїдної хвороба, при якій клапан може бути фіксований у напіввідкритому позиції
• Миксоматозная трансформація, що обумовлює пролапс клапана
• Вторинна трикуспидальная недостатність (зазначають часто)
• Ревматизм (ревматичне ураження тристулкового клапана завжди поєднується з ревматичними вадами мітрального або аортального клапана)
• Розширення фіброзного кільця внаслідок комбінації розширення правого шлуночка і високого артеріального тиску при важкої легеневої гіпертензії, або обструкції правого шлуночка. Ізольована дилатація, наприклад, при великих дефектах міжпередсердної перегородки, або ізольований стеноз легеневої артерії не викликає трикуспидальную недостатність
• Інфекційний ендокардит, частіше виникає у наркоманів, що вводять наркотики в/в
• Ураження сосочкових м'язів при ІМ правого шлуночка
• Операції з приводу вад серця. Зокрема, помірна або тяжка трикуспидальная недостатність часто виникає незабаром після успішної мітральної комиссуротомии з приводу мітрального стенозу у хворих, що не мали недостатність тристулкового клапана до втручання (збільшення кровотоку робить явною приховану до цього трикуспидальную недостатність).
Порушення гемодинаміки При регургітації через тристулковий клапан збільшуються як праве передсердя, так і правий шлуночок. Помірна недостатність тристулкового клапана грає розвантажувальну роль при вираженому застої в малому колі кровообігу, регистрируемом при супутньому порок мітрального клапана. Додатковий об'єм крові при регургітації вступає в системні вени, не викликаючи вираженого застою у великому колі кровообігу і незначно знижуючи серцевий викид. Однак при вираженій недостатності тристулкового клапана її вплив на серцевий викид значно збільшується. При підвищенні тиску в правому передсерді вище 10 мм рт.ст. розвивається застій у великому колі кровообігу, з'являються периферичні набряки, асцит, збільшується печінка. Значне збільшення правого передсердя може супроводжуватися фібриляцією передсердь, швидко призводить до декомпенсації кровообігу і смерті.

Клінічна картина

• Скарги на задишку, серцебиття, кровохаркання бувають обумовлені супутніми вадами клапанів лівої половини серця.
• Огляд хворих
• Набухання яремних вен
• Систолічна пульсація шийних вен
• Збільшення печінки. В 40-50% випадків можна помітити її систолическую пульсацію
• Пульсація в епігастральній області, що викликається посиленими скороченням гіпертрофованого правого шлуночка.
• Аускультація
• Систолічний шум над мечовидним відростком і у лівого краю грудини на рівні 5-7 міжреберних проміжків
• Шум посилюється при глибокому вдиху
• Шум легко губиться серед інших акустичних феноменів, викликані супутніми вадами.
• При значній трикуспідального недостатності часто виникають систолічний тремтіння і шум над правої яремної веною.
• Перкусія: межі відносної серцевої тупості розширені вправо.

Спеціальні дослідження

• Рентгенографія серця у трьох проекціях: спостерігають венозний застій у легенях, тінь верхньої порожнистої вени буває розширена, переважає збільшення правих відділів серця і закруглення їх контурів. У другій косою проекції-збільшення правого шлуночка. В першій косій проекції - збільшення правого передсердя
• ЕКГ. Характерні ознаки гіпертрофії та перевантаження правого шлуночка. Неповна блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка (пучка Хиса) може свідчити про ураження тристулкового клапана. Значна дилата-ція правого передсердя може ускладнюватися фібриляцією передсердь
• Ехокардіоскопія: збільшення розмірів правих порожнин серця
• При доплерівської ехокардиоскопии: потік регургітації на трехстворчатом клапані. Крім того, в залежності від причини трикуспідального недостатності можуть бути виявлені ознаки мітрального пороку, легеневої гіпертензії, легеневого стенозу та ін.
• При органічному поразок трикуспідального клапана: деформація діастолічного нахилу кривої передньої стулки і згладжена або патологічне переднє рух задньої стулки в поєднанні з ознаками перевантаження правого шлуночка
• При відносній недостатності: стулки клапана не потовщені, амплітуда їх руху збільшена
• Катетеризація правих відділів серця. Діастолічний градієнт на клапані не перевищує 2-6 мм рт.ст. Крива тиску в правому передсерді вентрикулизирована. Вимірювання тиску в правому шлуночку і легеневій артерії, а також ангіокардіографія дозволяють диференціювати первинну і вторинну трикуспидальную недостатність.

Лікування:

Дієта № 10
Лікарська терапія носить патогенетичний характер при трикуспідального недостатності, виниклої внаслідок лівошлуночкової недостатності (тривала об'ємна перевантаження призводить до розширення правого шлуночка, розтягування сосочкових м'язів і дилатації клапанного кільця). Зменшення перевантаження правого шлуночка може виявитися достатнім для відновлення функції клапана. В інших випадках лікарська терапія паллиативна; її застосовують при неоперабельних вадах.
• Серцеві глікозиди

Лікування

починають з введення препаратів короткочасної дії: 0,05% р-н строфантину по 0,25-1 мл або 0,06% р-н корглікону по 0,5-1 мл - переважно в/в краплинно з 0,9% р-ром NaCl або 5% р-ром глюкози 2 р/добу.
• Після досягнення ефекту призначають препарати всередину
• Дигоксин 0,25 мг 2 р/добу (що насичує доза), потім по 0,25-0,75 мг/добу (підтримуюча доза) або целанид 0,25-0,5 мг 2-3 р/добу. Далі дозу коригують залежно від індивідуальної реакції пацієнта, підтримуючи ЧСС 52-68 в хв у спокої і не вище 90-100 у хв після мінімальних фізичних навантажень.
• При появі симптомів інтоксикації серцевими глікозидами - с. 349.
• Діуретичні засоби призначають у мінімальних ефективних дозах 2-3 р/тиж. Рекомендують чергування диуре-тиків з різними механізмами дії. Про ефективність терапії судять за збільшення добового діурезу, зменшенню набряків, маси тіла і задишки. Спроби досягти за допомогою масивної диуретической терапії значного скорочення розмірів печінки, як правило, безуспішні і загрожують небезпекою незворотного порушення водно-сольового балансу. Слід особливо застерегти проти небезпечного для життя призначення діуретиків при дегідратації.
• Гідрохлортіазид (0,025 г) або триампур по 1 таблетці
1-2 р/нед або 1-2 таблетці 2 р/добу в перші 2-5 днів, потім по 1-2 таблетці 1-3 р/тиждень або щодня.
• Фуросемід по 0,04 г всередину або 0,02 г парентеральний (при тривалій підтримуючій терапії - по 0,02 г всередину
2-3 р/тиждень, можна в поєднанні з триампуром, а у невідкладних випадках - 0,04-0,08 г в/в).
• Етакринова кислота 0,05 г всередину 1-2 р/нед або 0,1-0,15 г вранці після їжі короткими курсами по 2-4 дня з перервами 2-3 дні; можна поєднувати з калийсберегаю-летять діуретиками.
• Спіронолактон по 0,05-0,3 г/добу.
• Ацетазоламід (діакарб) по 0,25 г через день або короткими (2-3 дні) курсами (при легенево-серцевої недостатності, гіперкапнії).
• Периферичні вазодилататори з переважним впливом на венозні судини, наприклад нітросорбід по 0,02 г; у зв'язку з можливим розвитком толерантності при тривалому застосуванні препарату рекомендовано після 3-6 тижнів регулярного прийому робити перерву на 3-5 днів.
• Препарати калію рекомендовані при появі шлуночкових екстрасистол, ознак гіпокаліємії на ЕКГ, тахікардії, рефрактерної до серцевих глікозидів.
• Калію хлорид 100 мл 1 % р-ра або панангін 10-20 мл в/в крапельно (обережно, особливо при порушеннях предсерд-але-шлуночкової провідності). Протипоказані при повній поперечній блокаді серця.
• Панангін або аспаркам по 1-2 таблетці 3 р/добу після їжі.

Хірургічне лікування

• Операцію проводять тільки в умовах штучного кровообігу, використовуючи такі методи, як пластика та протезування клапана.
• Пластичні операції виконують при всіх гемодинамі-но значущих органічних вадах (виключаючи випадки з грубими морфологічними змінами клапана) і відносної недостатності II-III ступеня.
• Шовна аннулопластика (бикуспидализация) по Кею в модифікації Бойда полягає в накладенні П-образного шва пролено-вої ниткою 2/0 з прокладками з тефлону на фіброзне кільце відповідно задньої стулки тристулкового клапана кпереди від коронарного синуса. Після затягування шва діаметр отвору складає 3,5-4 мм
ф Полукружная аннулопластика за НМ Амосову і Де Бігу полягає в звуженні розширеної частини фіброзного кільця, відповідної передньої і задньої стулок, за допомогою полукисетного шва. При зав'язуванні шва фіброзне кільце звужується до зіткнення стулок.
• Кільцева аннулопластика з допомогою опорного кільця по Карпантье. Кільце складається з металевої основи, покритої синтетичної
тканиною, і має форму нормального отвори тристулкового клапана. Імплантацію кільця після вибору відповідного розміру здійснюють накладенням П-подібних швів ниткою 2/0 паралельно фіброзному кільці, відступивши назовні від підстави стулок 2 мм.
• Протезування тристулкового клапана виконують тільки при грубих зміни стулок, а також подклепанних структур і в разі неефективності раніше проведеної аннулопластики.
• В даний час для протезування тристулкового клапана застосовують ксеноаортальние биопротези, оброблені глутаральдегидом, низькопрофільні клапани (напівсферичний МКЧ-27), двухлепестковий клапан Св. Іуди.
• Не застосовують заміщення тристулкового клапана кульовими протезами.
• Хірургічне лікування протипоказано при тяжких незворотних змін легеневих судин (при відносно загального легеневого судинного опору до системного >60%).
• Післяопераційні ускладнення
• ТЕЛА
• Інфекційний протезний ендокардит
• Паравальвулярние фістули
• Тромбоз протеза
• Кальциноз біологічного протеза.
• Післяопераційне ведення
• Після імплантації кульового або шарнірного протеза хворим рекомендований прийом антикоагулянтів непрямої дії (фенілін та ін.), щоб підтримувати ПТИ на рівні 60-65%. Після аннулопластики і биопротезирования антикоагулянтну терапію у віддалені терміни не проводять.
• Результати операції
• Госпітальна летальність при операціях на трехстворчатом клапані становить 4-12%
• 5-річна виживаність при аннулопластики дорівнює 70%, причому рецидив недостатності відбувається лише у 5% хворих
• 5-річна виживаність після биопротезирования становить 62-66%.

Синоніми

• Недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана
• Недостатність трикуспідального клапана См. також легенева Гіпертензія первинна, легенева Гіпертензія вторинна, Інфаркт міокарда, карциноїдний Синдром, серцева Недостатність, Недостатність мітрального клапана ревматична, Пролапс мітрального клапана, аортальний Стеноз. Клапанний Стеноз легеневої артерії, Стеноз мітральний, інфекційний Ендокардит МКБ 107.1 Трикуспидальная недостатність

Довідник хвороб. 2012.