Довідник хвороб » noka-opux

ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ

ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
мед.
Пухлини головного мозку - пухлини, що розвиваються з речовини головного мозку, його корінців, оболонок, а також метастатичного походження.

Частота

Пухлини головного мозку займають 2 місце серед злоякісних новоутворень дитячого віку. Переважаючий стать-чоловіча.

Класифікація

• Первинні та вторинні (метастатичні)
• Класифікація TNM (див. Пухлина, стадії)
• Міжнародна (ВООЗ) гістологічна класифікація пухлин ЦНС (1993)
• Пухлини нейроепителиальной тканини
• Пухлини черепних і спинномозкових нервів
• Пухлини оболонок мозку
• Лімфоми і пухлини кровотворної тканини
• Пухлини з зародкових клітин
• Кісти та пухлиноподібні процеси
• Пухлини області турецького сідла
• Проростання пухлин з прилеглих тканин
• Метастатичні пухлини
• Некласифіковані пухлини
• По відношенню до мозжечковому намету
• Супратенторіальні (пухлини великих півкуль
головного мозку, хиазмальноселлярной області та підстави передньої і середньої черепних ямок)
• Субтенториальние (пухлини задньої черепної ямки: пухлини мозочка, стовбура мозку, IV шлуночка, VIII черепного нерва, підстави задньої черепної ямки).
Періоди клінічного перебігу
• Період клінічної компенсації: відсутні ознаки ураження мозку, хоча пухлина вже існує. Може бути виявлена випадково
• Період клінічної субкомпенсації: з'являються перші ознаки порушення функціонування головного мозку
• Період часткової клінічної декомпенсації: стабільні неврологічні порушення
• Період грубої клінічної декомпенсації: морфологічно - дислокація мозку, вклинення. Проявляється початковими розладами життєво важливих центрів
• Термінальний період: поглиблення розладів життєво важливих функцій, смерть. Варіанти клінічного перебігу
• Бластоматозное (туморозное) протягом: наростаючий синдром внутрішньочерепної гіпертензії, поява і наростання осередкової симптоматики.
• Эпилептоподобное протягом: епілептичні припадки з подальшим наростанням вогнищевих симптомів (не завжди).
• Судинне (инсультоподобное) протягом:
• Клінічна картина скороминущих та гострих порушень мозкового кровообігу
• Регрес симптомів на фоні відповідної терапії
• Може нагадувати геморагічний інсульт - при крововиливі в васкуляризованную пухлина.
• Запальне протягом:
• Спостерігають при злоякісних пухлинах з низкодифференцированних клітин
• Клінічна картина: інтоксикація, менінгеальний синдром, нерідко відсутність чіткої осередкової неврологічної симптоматики
• У СМР виявляють пухлинні клітини.
• Прихований перебіг (часто відзначають психічні розлади, відсутність вираженої осередкової симптоматики). Клінічна картина
• Загальномозкові симптоми (обумовлені внутрішньочерепної гіпертензією):
• Головний біль розпираючого характеру, частіше в лобово-скроневій області, більше виражена вночі .і під ранок. Нудота і блювота на висоті головного болю, що не приносять полегшення
• Психічні розлади (порушення критичних здібностей, психомоторне збудження)
• Застійні диски зорових нервів
• Помилкові осередкові симптоми: геміпарез і дефекти полів зору на боці пухлини в результаті здавлення протилежної задньої мозкової артерії.
• Вогнищеві симптоми
• Пухлини лобової частки:
• При ураженні передньої центральної звивини і парацентральних часточки - прогресуючий геміпарез, фокальні або генералізовані епілептичні припадки
• При пухлинах домінантної півкулі, що зачіпають нижню лобову звивину (центр Шлюбу), - моторна афазія
• При ураженні заднього відділу середньої лобової звивини - аграфия
• При пухлини підстави лобової частки - ипсилатеральная аносмія
• При ураженні полюсів лобових часток - психічні розлади (пустотливість, втрата критичних здібностей, ейфорія, розгальмування, порушення пам'яті та уваги, апатоабулический синдром).
• Пухлини тім'яної частки:
• При ураженні задньої центральної звивини (центр чутливого аналізатора) - випадіння поверхневої чутливості на протилежній стороні, парціальні сенсорні припадки
• При ураженні нижньої тім'яної часточки зліва (у доминантном півкулі) - втрата здатності до цілеспрямованим діям (апраксія)
• При ураженні верхньої тім'яної звивини - втрата здатності визначати локалізацію, зміна положення своїх кінцівок, тулуба при закритих очах
• При ураженні центру стереогноза - втрата здатності впізнавати предмети на дотик (астереогноз).
• Пухлини потиличної частки:
• Геміанопсія з збереженим центральним зором або контралатеральний квадрантний дефект поля зору
• Зорова аура у вигляді спалахів світла. Можливі генералізовані припадки з попередньою зорової аурою
• При ураженні межі скроневої, потиличної та тім'яної часток - алексія.
• Пухлини скроневої частки:
• У недоминантном півкулі часто протікають безсимптомно
• При ураженні центру смакового і нюхового аналізаторів - епісиндром у вигляді нюхових і смакових галюцинацій; генералізовані припадки з попередньою аурою у вигляді нюхових або зорових галюцинацій
• При ураженні центру розуміння усної мови - сенсомоторна афазія
• При ураженні глибини скроневої частки - контралатеральная геміанопсія.
• Пухлини мозочка (задньої черепної ямки):
• Порушення рівноваги і координації рухів
• Ранній розвиток ознак внутрішньочерепної гіпертензії
• Бульварна симптоматика.
• Пухлини хиазмальноселлярной локалізації:
• Випадіння полів зору (частіше бітемпоральная геміанопсія)
• Нейроендокринні порушення - нецукровий діабет, порушення менструального циклу, безпліддя, затримка або прискорення статевого розвитку і зростання.
• Пухлини шлуночкової системи:
• Гіпертензійного-гидроцефальние кризи
• Вимушене положення голови.
• Підкіркові пухлини:
• При ураженні внутрішньої капсули - контралатеральние геміпарез і гемигипестезия, геміанопсія протилежної поля зору
• При ураженні таламуса - контралатеральние геміанопсія, гемианестезия, сенситивна геміатаксія, гіперкінези; інтенсивні болі в протилежній стороні тіла, вегетативні розлади
• При ураженні базальних гангліїв - мимовільні рухи (атетоз, тремор) і порушення м'язового тонусу.
ф Пухлини стовбура головного мозку:
• Паралічі окорухових м'язів, мімічної мускулатури, пірамідна симптоматика (анізорефлексія, спастичні парези), рідше-бульварна симптоматика (розлад фонації, ковтання)
• Симптоми підвищеного ВЧТ.

Діагностика

• Детальне неврологічне обстеження
• Нейроофтальмологическое обстеження: гострота зору, поля зору, очне дно
• Отоневрологическое дослідження: слух (аудіометрія), вестибулярні функції
• Поперекова пункція (вимірювання тиску і лабораторне дослідження СМР)
• Білково-клітинна дисоціація (різке збільшення вмісту білка при нормальному числі клітин)
• Можливе виявлення пухлинних клітин
• Поперекова пункція не рекомендована при виражених ознаках внутрішньочерепної гіпертензії, особливо при застійних дисків зорових нервів (раптова зміна внутрішньочерепного тиску може спровокувати вклинення)
• Рентгенографія черепа: ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (посилення пальцевих вдавлення по зводу черепа, руйнування турецького сідла), кальциновані пухлини
• ЕЕГ: виявлення вогнищ патологічної активності
• Ехоенцефалографія: зміщення серединних структур мозку, розширення шлуночкової системи
• Гаммаенцефалография (радіоізотопне дослідження)
• КТ/МРТ
• Церебральна та спінальна ангіографія
• Методи молекулярної біології: проточна цитометрія, стан генасупрессора пухлинного росту р53, визначення онкогенів ras, туї та хромосомних аномалій.

Диференціальний діагноз

• Специфічна гранульома
• Кіста
• Гематома
• Абсцес
• Інфаркт мозку
• Менінгіт
• Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія
• Аневризма
• Артеріовенозна мальформація.

Лікування:

Консервативне лікування
• При внутрішньочерепній гіпертензії:
• Манітол (маніт) 1 г/кг (у вигляді 20% р-ра) в/в крапельно протягом 10-15 хв для екстреного зниження ВЧТ у поєднанні з глюкокортикоїдами. Обов'язковий контроль діурезу та водно-електролітного балансу. При необхідності - повторне введення манітолу у більш низьких дозах (0,25-0,5 г/кг). Примітка. Манітол застосовують коротким курсом до розвитку ефекту глюкокортикоїдів або радикального лікування, оскільки він може викликати вторинне підвищення ВЧТ
• Глюкокортикоїди: дексаметазон 16-24 мг/добу (всередину або парентерально) у 4 прийоми або преднізолон 60-80 мг/сут. Після радикального лікування (хірургічної декомпресії або променевої терапії) дозу гормону поступово знижують
• Фуросемід, діакарб
• Засоби, що поліпшують мозковий кровообіг, наприклад кавінтон, ницерголин
• Ненаркотичні анальгетики (при болях)
• При судомах - протисудомні засоби
• Призначення сильно діючих седативних та нейролептичних речовин небажано, т.оскільки вони можуть маскувати погіршення стану хворого.

Хірургічне лікування

• Протипоказання: важкий соматичний стан, метастази
• Втручання проводять з метою видалення пухлини, біопсії та визначення тактики лікування або в якості паліативної заходи (наприклад, декомпрессивная трепанація)
• Суть операції - максимально радикальне видалення пухлини
• Доступ. При пухлинах, розташованих на поверхні і в глибині півкуль, найчастіше - костнопластическая трепанація. При утвореннях задньої черепної ямки - резекційна трепанація
• При неможливості повного видалення пухлини бажана якомога більша її резекція
• Післяопераційні ускладнення
• Крововиливи
• Набряк мозку
• Менінгоенцефаліт
• Застійна пневмонія
• Епілептичні припадки
• Сполучена гідроцефалія
• Нейроендокринні розлади (синдром гіперсекреції АДГ, пангіпопітуітарізм, нецукровий діабет). Комплексне лікування (променева і хіміотерапія) застосовують у разі незрілою (злоякісної) пухлини і при неможливості радикального видалення.
Грізне ускладнення - вклинення - зміщення і грижевидное випинання мозку через ригідні внутрішньочерепні освіти (серп, намет мозочка, великий потиличний отвір) при виснаження захисних механізмів і триваюче збільшення розмірів пухлини
• Варіанти:
• Вклинення в напрямку серпа - переміщення мозку з супратенториального простору вниз і в протилежну сторону (у фронтальній площині)
• Вклинення в напрямку намету мозочка - ункальное, транстенторіальное (у вертикальній площині)
• Потиличний вклинення - зміщення миндаликов мозочка у великий потиличний отвір
• Клінічна картина-різке посилення головного болю, прогресуюче пригнічення свідомості, ипсилатеральние розширення зіниці і парез відвідного м'яза ока, контралатеральний геміпарез. Здавлення стовбура мозку може викликати рефлекс Кушинга (артеріальна гіпертензія, брадикардія, апное), раптове припинення дихання і серцебиття. Прогноз. 5-річна виживаність-. 15%. Вікові особливості
• Новонароджені та діти молодшого віку
• Прогресуюча макроцефалия, розбіжність черепних швів, вибухання тім'ячка
• Підвищена подразливість
• Блювання
• Погана прибавка маси тіла
• Відставання в психомоторному розвитку
• Набряк дисків зорових нервів
• Сліпота
• Вогнищеві неврологічні симптоми
• Судомні напади
• Діти старшого віку
• Головний біль
• Зорові порушення (диплопія, затуманення зору, зниження гостроти зору)
• Блювання
• Часті падіння, незграбність
• Схуднення
• Судомні напади.
См. також Аденома гіпофіза, Астроцитома, Глиобластома, Краниофарингиома, Лімфома ЦНС, Медушобластома, Менінгіома, Невринома, Нейрофіброматоз, Олигодендроглиома, Пухлини спинного мозку, Пухлини ЦНС, ембріональні. Набряк головного мозку, Пинеалома, Хориоидпапиллома, Эпендимами

МКБ

• С71 Злоякісне новоутворення головного мозку
• D33 Доброякісне новоутворення головного мозку та інших відділів ЦНС

Довідник хвороб. 2012.