Довідник хвороб » noka-opux

ПУХЛИНИ ЖОВЧНОГО МІХУРА І ЖОВЧНИХ ПРОТОК

ПУХЛИНИ ЖОВЧНОГО МІХУРА І ЖОВЧНИХ ПРОТОК
мед.
Доброякісні пухлини жовчного міхура рідкісні (папіломи, аденомиоми, фіброми, ліпоми, міоми, миксоми і карціноід).
Рак жовчного міхура становить 4% від загального числа ракових пухлин. Діагностують у 1% пацієнтів, що піддаються операціям на жовчному міхурі і жовчовивідних шляхах. У .жінок рак жовчного міхура виявляють в 3 рази частіше
• Етіологія невідома. 90% хворих на рак страждають жовчнокам'яною хворобою. Близько 80% всіх карцином жовчного міхура складають аденокарциноми. Характерний місцевий інвазивний ріст в тканину печінки. Метастазують пухлини лімфогенно в підшлункові, дуоденальні і печінкові лімфатичні вузли
• Клінічна картина. Найчастіше пацієнти скаржаться на болі в правому верхньому квадранті живота, нерідко нудоту і блювоту. Діагноз рідко встановлюють до операції

Лікування

. .Шанс на одужання є у випадках, коли пухлина жовчного міхура виявлена випадково, наприклад, під час холецистектомії, розпочатої з інших причин. Якщо мікроскопічне дослідження підтверджує діагноз, то для поліпшення результатів операції необхідно виконати холецистектомію, крайову резекцію печінки і регионарную лімфаденектомію
• Прогноз при раку жовчного міхура поганий. 5-річна виживаність - менше 10%. Злоякісні пухлини загального жовчного протоку

Етіологія

Підвищений ризик відзначають у хворих неспецифічним виразковим колітом або у тривало контактують з вироб
водними бензолу або толуолу. Паразитарна інвазія жовчної системи, особливо трематодами роду Clonorchis, визначає високу частоту холангиокарцином в Азії.
• Патологічна анатомія. Холангіокарцинома (більшість пухлин скиррозного або папілярного типу) - виражений фіброз часто утруднює діагностику
• При макроскопічному дослідженні Холангіокарцинома - пухлиноподібне утворення з залученням в процес частини жовчних проток. Нерідко буває важко відрізнити холангиокарциному від склерозуючого холангіту
• Локалізація пухлини - дистальні відділи загальної жовчної протоки (1/3 випадків), загальний печінковий або міхурову протоку (1/3 випадків), правий або лівий печінковий протік. Локалізація пухлини в місці злиття правого та лівого жовчних проток - пухлина Клацкина
• Пухлина метастазує в регіонарні лімфатичні вузли (16% випадків), печінка (10%). Можливо безпосереднє проростання пухлини в печінку (14%).

Клінічна картина

• Виражена жовтяниця, свербіж шкіри, відсутність апетиту, втрата маси тіла і постійні ниючі болі в правому верхньому квадранті живота
• Злоякісні пухлини загальної жовчної протоки зазвичай виникають на тлі склерозуючого холангіту, хронічної паразитарної інфекції жовчних проток, жовчнокам'яну хворобу (18-65% випадків).
• Лабораторні дані. Значно підвищений вміст ЛФ сироватки крові, прямого і загального білірубіну. Менш значно змінено вміст сироваткових трансаміназ.
• Діагноз можна встановити за допомогою черезшкірної чреспеченочной холангіографії або ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії. Обидва дослідження дозволяють провести біопсію підозрілих ділянок тканини для гістологічного дослідження.

Лікування

найчастіше хірургічне. До часу постановки діагнозу операбельно всього 10% пацієнтів
• При пухлинах дистальних відділів загальної жовчної протоки виконують панкреатодуоденальную резекцію (операція Уіппла) з подальшим відновленням прохідності жовчовивідних шляхів і ШЛУНКОВО-кишкового тракту. При локалізації пухлини в більш проксимальних відділах виконують місцевий висічення пухлини з реконструкцією загального жовчного протоку. Середня тривалість життя пацієнтів після операції складає 23 міс. Променева терапія в післяопераційному періоді може збільшити тривалість життя
• Якщо пухлина неудалімой, її туннелизируют. Через отриманий канал проводять постійний дренаж, що відкривається з однієї сторони в внутрішньопечінкові протоки проксимальніше пухлини, а з іншого боку - в загальний жовчний проток дистальніше пухлини
• Можливе введення зовнішнього дренажу під час черезшкірної чреспеченочной холангіографії
• Якщо хворий підданий лапаротомії, то виконують дренування U-подібною трубкою по Продери. Обидва кінця дренажу виводять на шкіру: один аналогічно дренажу загальної жовчної протоки, інший - через пухлинну тканину, паренхіму печінки і черевну стінку
• Гідність U-образних дренажів в тому, що їх можна замінювати в разі обтурації тканинним детритом. Нову дренажну трубку підшивають до кінця встановленою раніше і підтягуванням дренажу здійснюють заміну
• Установка дренажу подовжує середню тривалість життя на 6-19 міс.
• Прогноз
• Метастатичне поширення пухлини загальної жовчної протоки зазвичай відбувається повільно і, як правило, не є безпосередньою причиною смерті
• Причини смерті
• Біліарний цироз внаслідок неадекватного відтоку жовчі
• Внутрипеченочная інфекція з утворенням абсцесів
• Загальне виснаження, знижена реактивність організму
• Сепсис.
См. також Пухлина, променева терапія; Пухлина, маркери, Пухлина, методи лікування; Пухлина, стадії

МКБ

• С23 Злоякісне новоутворення жовчного міхура
• С24.0 Злоякісне новоутворення внепеченочного жовчної протоки
• D13.4 Доброякісне новоутворення печінки

Довідник хвороб. 2012.