Довідник хвороб » peri-pnev

ГІПЕРЧУТЛИВИЙ ПНЕВМОНІТ

ГІПЕРЧУТЛИВИЙ ПНЕВМОНІТ
мед.
Гіперчутливий пневмоніт (ДП) - дифузне інтерстиціальне гранульоматозне запальне захворювання легень, зумовлене алергічною реакцією після повторних інгаляцій пилу, що містить білки тваринного і рослинного походження або (рідше) неорганічні сполуки. Частота. У 1-8% фермерів і 6-15% осіб, які розводять птахів.

Етіологія

Основний етіологічний фактор - мікроорганізми або чужорідні білки (як рослинного, так і тваринного походження), а також більш прості хімічні речовини, вдихувані у великих кількостях.
• Легеня фермера: спори термофільних актиноміцетів (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Джерело - запліснявілі сіно.
• Легке птахівника (працівники птахофабрик, голубівники, любителі хвилястих папужок): Аг пір'я, білки посліду папуг, голубів, курей.
• Легке робітників, оброблювальних гриби: спори термофільних актиноміцетів (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Джерело - перепрілий грибний компост.
• Легке робочого, обробного солод: спори Aspergillus clavatus. Джерело - цвілий ячмінь, солод.
• Хвороба працівника зерносховища: Аг зернового довгоносика. Джерело - заражена довгоносиком борошно.
• Багассоз: термофільні актиноміцети. Джерело - залишки цукрового очерету.
• Легке сировара: Penicillus casei. Джерело - запліснілий сир.
• Хвороба від вдихання порошку гіпофіза (питуитриновой пудри): білок бичачої і свинячий сироватки, гіпофізарним Аг. Джерело-препарат гіпофіза для назального застосування.
• Пневмоніт працівників хімічної промисловості: ізоціанати, фталевий ангідрид, вінілхлорид. Джерела - виробництво пінополіуретану, робота з каучуком, ізоляційними матеріалами, упаковка продуктів.
• Захворювання, пов'язане з використанням зволожувача (кондиціонера): термофільні актиноміцети. Джерела: зволожувачі або кондиціонери.

Патогенез

Тривалий контакт з компонентами пилу призводить до утворення преципітуючих AT і формування імунних комплексів (ІК), а також активації альвеолярних макрофагів і Т-лім-фоцитов - ефекторів гіперчутливості уповільненого типу. Формування ІК на рівні альвеолярно-капілярної мембрани, а також вивільнення ферментів альвеолярними макрофагами та лім-фокинов Т-клітинами супроводжується інфільтрацією интерстиция лімфоцитами і плазматичними клітинами з утворенням гранульоми і порушенням процесів дифузії. Залежно від інтенсивності і тривалості контакту з Аг, а також реактивності організму процес може протікати у вигляді гострого, підгострого і хронічного пневмоніту, приводячи у разі несвоєчасного виявлення та терапії до розвитку фіброзу легені з прогресуючою дихальною недостатністю і формування легеневого серця.

Фактори ризику

• Тривалий контакт з пилом
• Розмір частинок менше 5 мкм у діаметрі (більш великі частинки до альвеол не проникають).

Клінічна картина

• Гострий ДП зазвичай розвивається у сенсибілізованих осіб через 4-8 год від моменту повторного впливу Аг і може нагадувати гостру пневмонію. Характерні симптоми:
• Гарячка до 40 °С
• Кашель, іноді з кровохарканням
• Задишка
• Нездужання, нудота, блювання
• Ломота у всьому тілі
• Дрібно - та среднепузирчатие інспіраторні хрипи.
• Хронічний ГП - тривалий, повільно прогресуючий процес без виражених загострень. Характерні скарги:
• Постійний кашель
• Задишка при незначному навантаженні
• Анорексія і схуднення
• Слабість і погане самопочуття.
• При об'єктивному дослідженні
• Прогресуюча дихальна недостатність (гіпоксія і ціаноз)
• Пальці у вигляді барабанних паличок f Крепитирующие хрипи, при розвитку фіброзу - вологі тріскучі хрипи (тріск целофану]
• Хронічне легеневе серце.
Діагностика ґрунтується на даних анамнезу (контакт з патогенними факторами навколишнього середовища), клінічних проявах, даних рентгенографії і результати функціональних досліджень легень. При постановці діагнозу враховують
• Повторювані епізоди пневмоніту, а також фіброз легені
• Поява симптомів через 4-8 год після контакту з Аг і ремісія при елімінації
• Типова рентгенологічна картина
• При гострому ДП зміни в легенях виявляють в 30-49% випадків (часто мінлива)
• Дифузна інтерстиціальна інфільтрація з затемненням базальних відділів
• Округлі ніжні тіні розміром від 1 -3 мм і більше
• Посилення і деформація легеневого малюнка
• Пневмофіброз
• При хронічному ДП
• Посилення легеневого малюнка, двосторонні плямисто-вогнищеві або вузлові інфільтрати
• При прогресуванні хвороби - дисемінація процесу
• Прикоренева лімфаденопатія, плевральний випіт або пневмоторакс не характерні
• У 40-50% випадків у верхніх частках переважають округлі тіні і бронхоектази
• Функціональні дослідження легенів-переважає рестриктивний або змішаний тип порушень
• Зменшення життєвої ємності легень
• Об'єм форсованого видиху за першу секунду (ОФВ,), форсована життєва ємність легень (ФЖЕЛ) та індекс Тіффно на початкових стадіях можуть бути нормальними, але потім з розвитком хронічної обструкції дихальних шляхів зменшуються
• Середня об'ємна швидкість (СОС25-75%) і залишковий обсяг (00) зазвичай зменшені
• Розтяжність легень зменшена. Лабораторні дослідження
• При гострих формах - лейкоцитоз з переважанням нейтрофілів
• Неспецифічне підвищення рівня Ig і ШОЕ
• Бактеріологічне дослідження крові та мокротиння - відсутність зростання специфічних збудників.

Спеціальні дослідження

• Наявність преципітуючих AT в сироватці. Слід враховувати, що у 40-50% осіб без ознак захворювання, але мали тривалий контакт з патогенними факторами навколишнього середовища, цей тест ложноположителен.
• Бронхоальвеолярний лаваж (рідко). Характерні зміни:
• Гостра форма: нейтрофіли і лімфоцити
• Хронічна форма: високий вміст лімфоцитів (60%), в основному Т-клітини типу CD8 (на відміну від саркоїдозу, при якому більшість Т-клітин типу CD4).
• Біопсія легені (рідко). Характерні зміни:
• Гострий ДП
• Інфільтрація стінок альвеол нейтрофілами, плазматичними клітинами, лімфоцитами, макрофагами
• Набряк міжальвеолярних перегородок, в порожнині альвеол - ексудат
• Альвеолярні капіляри з фибриновими і тромбоцитарними тромбами, але без ознак васкуліту
• Хронічний ДП
• Альвеоліт та інтерстиціальне запалення (присутні плазматичні клітини і гістіоцити), формування гранульом
• Локальне гранульоматозне запалення бронхіол
• Інтерстиціальний фіброз, у важких випадках освіта стільникового легені.
• Провокаційний інгаляційний тест з потенційними алергенами проводять насамперед в дослідницьких цілях у спеціалізованих відділеннях.

Диференціальний діагноз

• Гострий ДП
• Гостра бактеріальна пневмонія
• Грип та аденовірусна інфекція
• Мікоплазменна інфекція
• Пневмоцистна пневмонія
• Грибкові ураження легень
• Силосне легке
• Хронічний ДП
• Туберкульоз
• Идиопатиче-ський легеневий фіброз
• Саркоїдоз
• Пневмоконіоз
• Склеродермія .
• ВКВ
• Еозинофільна гранульома
• Карціноматозний лимфангиит
• Грибкові ураження легень
• Пневмоцистна пневмонія
• Гемоси-дероз
• Пухлини та їх метастази.

Лікування:

• Припинення впливу алергену
• Гостра форма (тяжкий перебіг)
• Глюкокортикоїди - преднизо-лон 60 мг/добу або його аналоги в еквівалентних дозах протягом 1-2 тижнів з наступним поступовим зниженням дози протягом 2 тижнів до 20 мг/добу, а потім - на 2,5 мг/тиж аж до скасування
• Оксигенотерапія, бронхолітичні, жарознижуючі, протикашльові засоби - при необхідності
• Антибіотики - тільки при приєднанні інфекції
• Хронічна форма - лікування глюкокортикоїдами продовжують у разі позитивної клінічної та рентгенологічної динаміки.

Ускладнення

• Прогресуючий інтерстиціальний фіброз
• Хронічне легеневе серце.
Прогноз хороший при гострому ДП і своєчасній елімінації та ефективному лікуванні початкових стадій захворювання.

Профілактика

• Боротьба з запиленістю на робочому місці
• Використання захисних масок
• Очищення систем вентиляції, кондиціонерів і робочих приміщень.

Синоніми

• Екзогенний алергічний альвеоліт
• Алергічний інтерстиціальний пневмоніт
См. також Легеня фермера. Хвороба легень дифузна інтерстиціальна, дихальна Недостатність, Серце хронічне легеневе

Скорочення

• ДП - гіперчутливий пневмоніт
• ІК - імунні комплекси

МКБ

J67 Гіперчутливий пневмоніт, викликаний органічним пилом

Примітки

• Залишковий обсяг (00) - об'єм повітря, який залишається в легенях після максимально посиленого видиху
• Середня об'ємна швидкість (СОС25-75% ) - швидкість потоку форсованого видиху у середині (т.е. між 25 і 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5%, насамперед відображає стан дрібних дихальних шляхів, що більш інформативно, ніж ОФВ| при виявленні ранніх обструктивних порушень, і не залежить від зусиль
• Об'єм форсованого видиху за першу секунду (ОФВ1) - об'єм повітря, изгоняемий з максимальним зусиллям з легень протягом першої секунди видиху після глибокого вдиху. Насамперед ОФВ, відображає стан великих дихальних шляхів і часто виражається у відсотках від ЖЄЛ (нормальне значення ОФВ, = 75% ЖЄЛ)
• ОФВ1/ФЖЕЛ - відношення ОФВ1 до ФЖЕЛ (індекс Тіффно), виражене у відсотках (в нормі більше або дорівнює 70%). Значення ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорційне силі видиху, що важливо для виявлення обструктивних порушень, але також допомагає в діагностиці рестриктивних розладів. Зниження тільки ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%)="" свідчить="" про="" обструкції;="" зниження="" обох="" показників="" вказує="" на="" рестриктивну="" патологію="">
• Розтяжність легенів (С) визначають по нахилу кривої тиск-об'єм (P-V) над рівнем дихального об'єму: З = V/P (в нормі 200 мл/см вод. ст.).

Довідник хвороб. 2012.