Довідник хвороб » psev-pyato

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА
мед.
Пурпура Шенлайна-Геноха - геморагічний васкуліт дрібних судин, що характеризується симетричними геморагічними висипаннями, артрит, болями в животі і нефритом. Розрізняють шкірну, шкірно-суглобову, ниркову, абдомінальний і змішану форми захворювання. Частота - 14 на 100000 населення. Переважаючий вік-до 20 років (40% пацієнтів). Переважаючий стать - чоловіча (2:1).

Етіологія

• Ендогенні фактори
• Наявність хронічних вогнищ інфекції
• Хронічна сенсибілізація
• Екзогенні фактори
• Гостра вірусна, бактеріальна інфекції (ГРВІ частіше, скарлатина)
• Харчові алергени
• Укуси комах
• ЛЗ, у т.ч. імунні препарати (вакцини, імуноглобуліни тощо). Патогенез. В основі патогенезу лежить імунокомплексне запалення. До складу імунних комплексів, які осідають на стінках дрібних судин, входять AT класу IgA. Фіксація імунних комплексів на стінках судин викликає внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбоутворення порушує мікроциркуляцію. Підвищення проникності судинної стінки ураженої призводить до геморагічного синдрому. Найбільш часто уражаються ниркові, брижові і шкірні судини.

Клінічна картина

• Гострий початок з підвищення температури тіла, наростання симптомів інтоксикації.
• Шкірний геморагічний синдром
• Характер висипки - мелкопятністая, рідше петехіальний або уртикарний, симетрична
• Локалізація - стопи, гомілки, стегна, сідниці, розгибальна поверхня передпліччя, плечей, область уражених суглобів
• Динаміка - на 2 діб згасання висипу, коричнева залишкова пігментація. Характерно відновлення висипки. Зазвичай спостерігають 2-4 хвилі висипань.
• Суглобовий синдром
• Симетричне ураження великих судин
• Ознаки місцевого запалення - біль, набряк, гіперемія, гіпертермія, порушення функції суглоба
• Хвилеподібний перебіг
• Ураження суглобів оборотно.
• Абдомінальний синдром
• Раптові болі, приступообразні, інтенсивні
• Диспепсичні розлади-нудота, блювота, рідкий стілець
• Шлунково-кишкова кровотеча
• Перфорація кишечнику внаслідок ішемії (рідко).
• Нирковий синдром
• Сечовий синдром - протеїнурія, мі-крогематурия
• Нефротичний синдром - набряки, підвищення артеріального тиску.
• Ураження серця: перикардит (частіше ехокардиографичес-кая знахідка).

Рентгенологічне дослідження

• Рентгенографія органів черевної порожнини з контрастуванням виявляє зміни слизової кишечника
• При ирригографии можуть бути виявлені великі дефекти наповнення в стінці кишки, що нагадують такі при хворобі Крона або пухлини.

Лабораторні дослідження

• Загальний аналіз крові
• Помірний лейкоцитоз
• Нейтрофільний зсув вліво
• Підвищення ШОЕ
• Біохімічний аналіз крові
• Збільшення титру антистрептоли-зіна Про
• Гіпоальбумінемія, диспротеїнемія
• Імунограма
• Збільшення концентрації IgA сироватки
• Підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів
• Загальний аналіз сечі
• Гематурія
• Протеїнурія

Спеціальні дослідження

• Ректороманоскопія виявляє петехіальні зміни слизової оболонки
• Иммуногис-тохимическое дослідження біопсійного ділянки шкіри - перивас-кулярние лейкоцитарні інфільтрати, відкладення IgA-містять імунних комплексів.
Діагностичні критерії (Американська колегія ревматологів)
• Пальпована пурпура при відсутності тромбоцитопенії
• Вік молодше 20 років
• Дифузні болі в животі, що посилюються після прийому їжі, кишкова кровотеча
• Гранулоцитарная інфільтрація стінок артерій і вен при біопсії
• Примітка. Діагноз вважають достовірним при наявності 2 і більше критеріїв.

Диференціальний діагноз

• Септицемія
• Кишкова непрохідність (наприклад, при інвагінації кишки)
• Гострий апендицит
• Гострий гломерулонефрит
• Сімейна IgA-нефропатія
• Кількість лагенози (наприклад, вузликовий періартеріїт, ВКВ)
• Тромбоцито-пеническая пурпура.

Лікування

• Режим постільний
• Дієта базисна гипоаллер-генна

Лікарська терапія

• Антиагреганти (наприклад, дипіридамол: дітям - 3-5 мг/кг, дорослим - 200-400 мг/добу; ацетилсаліцилова кислота: дітям - 5-10 мг/кг, дорослим - 320 мг одноразово вранці; тиклид [тиклопідин] 250 мг 2-3 р/добу)
• НПЗЗ (ібупрофен, індометацин). Анальгети-ки, використовують введення новокаїну в/в
• Преднізолон 1 мг/кг/добу (до 50 мг/добу). Застосовують пульс-терапію мо-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, змішаній формах гломерулонефриту або при бистропрогрессирующем нефриті
• Гепарин 500ЕД/кг/добу кожні 6 год під контролем часу згортання крові (при подовженні часу згортання крові більш ніж у 2 рази від вихідного гепарин відміняють), застосовують в середньому 7-20 днів. Дозу гепарину знижують поступово (по 100ЕД/кг/добу кожні 2-3 дні)
• Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/добу циклами по 5-6 днів з перервами на 1 день до зникнення клінічних проявів
• Пентоксифілін по 400 мг 3 р/добу. При розвитку побічної дії на ШКТ або ЦНС дозу слід знизити до 400 мг 2 р/добу
• Иммунодепрессан-ти при неефективності лікування глюкокортикоїдами (наприклад, азатіоприн, початкова доза - 2 мг/кг/добу, підтримуюча - 1 мг/кг/добу)
• Антибіотики
• Плазмаферез.

Ускладнення

• Ниркова недостатність
• Кишкова кровотеча
• Перфорація кишки.

Перебіг і прогноз

• Перебіг захворювання
• Гострий перебіг. Тривалість - 1 міс. Виражена клінічна картина. Частіше хворіють діти раннього віку
• Рецидивуючий. Тривалість - 3 міс
• Хронічне. Тривалість - більше 3 міс. Хронізація процесу виникає при наявності ниркового синдрому в дебюті захворювання
• Обтяжує перебіг захворювання розвиток гломерулонефриту
• Прогноз для життя несприятливий при перфорації кишечнику і розвитку ниркової недостатності.

Синоніми

• Геморагічний васкуліт
• Капіляротоксикоз
• Пурпура анафилактоидная
• Анафілактична Пурпура
• Геморагічна Пурпура Геноха
См. також Пурпура тромбоцитопенинеская, тромботична тромбоцитопенічна Пурпура, сироваткова Хвороба

МКБ

D69.0 Алергічна пурпура

Довідник хвороб. 2012.