Медична енциклопедія за алфавітом » gipo-gol

хвороба Гіршспрунга

хвороба Гіршспрунга
I хвороба Гіршспрунга (Н. Hirschsprung, датський лікар, 1830-1916)
порок розвитку товстої кишки, що характеризується повною відсутністю (аганглиозом), дефіцитом або аномалією розвитку її інтрамуральних нервових гангліїв та нервових волокон. Виникає у результаті цього істинна рухова денервация ділянки товстої кишки (аперистальтическая зона) викликає вторинні зміни м'язового і підслизового шарів, а також слизової оболонки товстої кишки. Причиною агангліозу є порушення міграції нейробластов, що виникає між 7-12-й тижнями внутрішньоутробного періоду, а також гіпоксія плоду. До сприяючих моментів виникнення Р. б. відносяться обтяжена спадковість (випадки народження в родині дітей з вадами розвитку), вплив у період вагітності токсичних речовин, іонізуючого випромінювання.
В товстій кишці внаслідок порушення перистальтики і пасажу кишкового вмісту скупчуються калові маси, викликаючи її розтягнення стінки. Посилена перистальтика приводить відділу кишки служить причиною гіпертрофії його стінки, яка поступово змінюється гіпотонією.
Основний клінічний ознака - відсутність самостійного стільця (хронічний запор). У новонароджених при короткій зоні агангліозу затримка меконію, а потім калу обмежується 2-3 цілодобово і легко ліквідується очисною клізмою. При наявності зони агангліозу великої протяжності виникає картина гострої механічної непрохідності кишечника (Непрохідність кишечника). У всіх випадках з віком дитини запор прогресує. Особливі труднощі виникають при введенні прикорму дитині. Постійна затримка калу і газів призводить до розширення сигмовидної, а іноді і інших відділів товстої кишки, що викликає збільшення розмірів і зміна конфігурації живота. При огляді нерідко можна спостерігати видиму кишкову перистальтику, відзначаються згладженість пупка, збільшення міжреберних кута. Поступово у дітей розвиваються ознаки хронічної калової інтоксикації: гіпотрофія, анемія, порушення білкового обміну і функції печінки. Збільшення в обсязі черевної порожнини викликає обмеження екскурсії діафрагми і призводить до деформації грудної клітки (бочкоподібна грудна клітка), частих пневмоній. При тривалій затримці стільця нерідко виникає блювота, якій, зазвичай, передують болі в животі. В результаті неповного випорожнення кишечника можуть утворюватися калові камені, які пальпуються у сигмовидній кишці.
Діагноз ставлять на підставі анамнестичних даних, клінічних ознак, результатів рентгенологічного дослідження та інших об'єктивних методів діагностики. У дітей, які страждають Р. б., запор, як правило, спостерігається з періоду новонародженості або з перших тижнів життя. При пальцевому ректальному дослідженні визначаються порожня ампула прямої кишки (навіть при тривалій затримці стільця), підвищення тонусу внутрішнього сфінктера. За допомогою іригоскопії (Іригоскопія) виявляють тріаду патогномонічних для Р. б. рентгенологічних ознак: звужена зона, супрастенотическое розширення, згладженість або відсутність гаустрации в розширеному сегменті. У новонароджених та дітей, у яких аганглионарная зона коротка, рентгенологічна діагностика утруднена у зв'язку з тим, що різниця в діаметрі цієї зони і верхніх відділів товстої кишки не виражена. Для уточнення діагнозу і визначення протяжності аганглионарной зони застосовують додаткові дослідження: аноректальную манометрію, пряму електроміографію (ректальную), визначають також активність тканинної ацетилхолінестерази в слизовій оболонці товстої кишки.
Лікування тільки оперативне. Радикальної і патогенетично обгрунтованої операцією є резекція звуженої зони та частині розширеної над нею товстої кишки. Оптимальний вік дитини для виконання радикальної операції - 11/2-2 роки. Консервативне лікування має значення лише як підготовка до радикальної операції. Воно полягає в регулярному спорожнюванні кишечника за допомогою клізм: використовують 1% розчин кухонної солі при температурі 18-20°. Не рідше 2-3 разів на тиждень роблять очисні сифонні клізми. Відповідно до віку призначають послабляющую дієту, масаж живота і комплекс вправ для зміцнення м'язів черевного преса. Проносні засоби, як правило, не ефективні. Погіршення стану і наростання симптомів хронічної калової інтоксикації є показанням до накладання протиприродного заднього проходу, який в залежності від зони агангліозу може бути сформований в різних відділах товстої кишки.
Після радикальної операції важливу роль набуває післяопераційна реабілітація. Відтворення рефлексу акту дефекації домагаються призначенням щоденних клізм в один і той же час доби протягом 15-20 днів з подальшим повторенням курсу через 3-4 міс. Адаптацію утримуючого апарату здійснюють шляхом вправ на утримання води в ампулі прямої кишки (починають з 100-150 мл води, поступово збільшуючи об'єм до 250-300 мл). Відновлення скоротливої функції ободової кишки досягається електростимуляцією гладкої мускулатури. Раціон хворих повинен містити легкозасвоювані речовини; гострі страви і продукти з великим вмістом клітковини виключаються. Обов'язково призначення вітамінів (А, С, В6,12, фолієвої кислоти), препаратів протеолітичних ферментів шлунка і підшлункової залози (пепсину, панкреатину, панзинорма). Лікування дисбактеріозу проводять бактеріальними препаратами (біфідумбактерином, колибактерином). Дітям після радикальних операцій з приводу Р. б. показано санаторно-курортне лікування (Желєзноводськ, Трускавець).
При ранній діагностиці і своєчасному оперативному лікуванні прогноз сприятливий. Без оперативного лікування хворим загрожує хронічна калових інтоксикація, а також є можливість розвитку кишкової непрохідності внаслідок обтурації просвіту звуженої частини кишки каловими каменями.
Бібліогр.: Баиров Р. А. і Островський Е. А. Хірургія товстої кишки у дітей, Л., 1974; Ісаков Ю. Ф., Степанов Е.А. і Красовська Т. В. Абдомінальна хірургія у дітей, М., 1988; Ісаков Ю. Ф., Ленюшкин А. І. та Долецький С. Я. Хірургія пороків розвитку товстої кишки у дітей, М., 1972.
II хвороба Гіршспрунга (H. Hirschsprung, 1830-1916, датський лікар; син.: аганглиоз товстої кишки вроджений, Фаваллі - хвороба Гіршспрунга)
аномалія розвитку товстої кишки, яка полягає у відсутності гангліїв внутристеночних нервових сплетень в якій-небудь її частини, що приводить до повного вимикання цієї частини з перистальтики, розширенню і атонії верхніх відділів; проявляється запорами, ознаками хронічної інтоксикації.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр .. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 р. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..