Медична енциклопедія за алфавітом » orxi-ochis

Отосклероз

Отосклероз
I Отосклероз (otosclerosis; грец. us, ōtos вухо + Склероз; синонім отоспонгиоз)
захворювання, що характеризується патологічним розростанням тканини кісткового лабіринту вуха, що приводить до прогресуючого зниження слуху. Виникає зазвичай в період статевого дозрівання, частіше у осіб жіночої статі; процес, як правило, двосторонній.
Етіологія і патогенез не з'ясовані. Припускають, що у розвитку захворювання мають значення нервово-трофічні та ендокринні порушення, спадкові та конституціональні фактори: є відомості про ролі тривалого впливу на організм шуму. Прогресування захворювання сприяють зловживання алкоголем, куріння, вплив шуму і вібрації, психічне напруження, а також вагітність і пологи. Патологічний процес при О. носить вогнищевий характер і локалізується переважно в області вікна переддвер'я, або овального вікна, що з'єднує середнє вухо з внутрішнім. В деяких випадках він поширюється на область вікна равлики, або круглого вікна, і канал равлики, а також на основу і інші відділи стремена (рис. 1, 2). В результаті може або повністю припиняється передача звукових коливань через систему слухових кісточок до внутрішнього вуха.
Гістологічно вогнище О. являє собою обмежений ділянку, в якій хаотично чергуються кісткові структури різного ступеня зрілості. Поряд з ділянками компактного будови виявляються зони розсмоктування кісткової тканини (зони спонгизации). Переважно спонгиозное будова вогнища характерно для активного процесу, переважання компактних ділянок спостерігається при його стабілізації.
Клінічна картина характеризується прогресуючим зниженням слуху, шумом у вухах, який іноді є основною скаргою хворих. Зниження слуху за типом порушення звукопровідною функції, що зазвичай буває обумовлене фіксацією підстави стремена у вікні передодня внутрішнього вуха відносять до тимпанальной формі О. Якщо вогнище локалізується в області вікна равлики або в равлику, відбувається зниження слуху по типу порушення звукосприйняття (змішана і кохлеарна форми О.). На початку захворювання приглухуватість може мати односторонній характер, в подальшому (через кілька місяців, іноді кілька років) слух знижується і в другому вусі. У значній частині випадків виражений парадоксальний симптом (paracusis Willisii): хворі краще чують в галасливій обстановці - на вулиці, в транспорті. Процес частіше розвивається поступово, повільно. Прогресування приглухуватості може тимчасово припинятися, поновлюючись під впливом несприятливих факторів. Іноді захворювання розвивається швидко (швидкоплинна форма), що зазвичай спостерігається у підлітковому віці, а також при спадковому характері отосклерозу.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини, даних анамнезу і результатів спеціальних досліджень. При отоскопії (Отоскопії) в деяких випадках крізь барабанну перетинку просвічує яскраво-рожева медіальна стінка середнього вуха, що викликане стоншенням середнього шару барабанної перетинки. Непрямими ознаками О. є також широкі зовнішні слухові проходи, сухість шкіри зовнішнього слухового проходу внаслідок зниження секреторної функції сальних залоз і її слабка чутливість, гіпосекреція сірки, блакитний відтінок склер. При аудіометрії виявляється порушення сприйняття низьких тонів, розлади функції звукопровідною і звуковоспринимающей систем (див. Аудіометрія, Приглухуватість). При рентгенологічних дослідженнях скроневих кісток визначається їх виражена пневматизация. Слухових (євстахієвих) труби при О. зазвичай добре прохідні. Продування вух слуху не покращує.
Диференціальний діагноз проводять з адгезивний отит (див. Отит), Тимпаносклерозом, аномаліями слухових кісточок (див. Середнє вухо), хворобою Меньєра.
Лікування в більшості випадків оперативне, т. к. консервативні методи малоефективні. Тимчасовий ефект отримують при операціях мобілізації стремена - відновлення його рухливості шляхом розхитування. Операцію здійснюють трьома способами: розхитуванням стремена через шийку (непрямий метод), безпосередньо впливаючи на край підстави (прямий метод), шляхом створення штучного отвору в підставі стремена (фенестрація підстави стремена). Ці операції застосовують, як правило, послідовно, кожен наступний з перерахованих методів використовують при неефективності попереднього.
У ряді випадків проводять часткову стапедектомию. Широке поширення отримала стапедопластика - заміна уражених частин стремена трансплантатом або протезом із сталі або синтетичних матеріалів. При наявності технічних перешкод до стапедопластике (наприклад, у випадку повної облітерації ніші вікна передодня отосклеротической кістковою тканиною) з метою створення обхідного шляху для проведення звукових коливань у равлика вдаються до формування штучного вікна лабіринту в одному з відділів латеральної стінки (фенестрація лабіринту).
Протипоказаннями до операції служать запалення шкіри зовнішнього слухового проходу, гострі запальні захворювання дихальних шляхів, наявність вогнищ хронічної інфекції (наприклад, каріозних зубів, фурункульозу).
Серед ускладнень, які можуть виникнути як під час, так і після операції, описані травматичні вивихи ковадла, у більш пізньому періоді - асептичний некроз її довгої ніжки. Можливі зміщення або розсмоктування ніжки стремена при її інтерпозиції, зміщення і фіброзний анкілоз протезів, що заміщують стремено, їх відторгнення, фіброзне або кісткове зрощення вікна присінка. Наслідки цих ускладнень в більшості випадків можна ліквідувати при повторної ревізії барабанної порожнини. Можуть спостерігатися ускладнення з боку лабіринту. До них належать порушення звуковоспринимающей і (або) вестибулярної функції тимчасового або постійного характеру. Можливі порушення смаку і слиновиділення, парези і паралічі лицьового нерва травматичного або реактивного генезу; важким ускладненням є ликворея; рідко зустрічаються рясні артеріальні кровотечі, менінгіт.
Після операції хворі протягом 2 діб повинні дотримувати строгий постільний режим (при вестибулярних порушеннях до 4-5 днів і більше). На наступний день після операції видаляють тампони і підсушують шкіру зовнішнього слухового проходу порошком із сульфаніламідних препаратів; ватний фільтр міняють щодня до тих пір, поки є ранові відокремлюване. Пацієнта звільняють від роботи зазвичай на 2-3 тижні після виписки, іноді (наприклад, при вестибулярних розладах) на більш тривалий термін. Протягом першого місяця слід уникати шуму, не рекомендується слухати радіо, дивитися телевізор. Протягом 2-3 місяців після операції протипоказані надмірні фізичні навантаження, робота, пов'язана з різким нахилом тулуба або поворотами голови, а також поблизу бистровращающихся предметів або на висоті, польоти в літаку. Працевлаштування осіб, які перенесли операцію, визначається професією, умовами праці, ступенем приглухуватості, наявністю вестибулярних розладів. Якщо характер роботи пацієнта може сприяти появі ускладнень (вантажник, кессонщик, верхолаз), доцільна зміна професії.
Особи, оперовані з приводу О., підлягають динамічному спостереженню. У разі зниження слуху за рахунок порушення звукопровідною функції до передопераційного рівня, що може бути обумовлено фіброзним анкілозом протезів або зрощення вікна присінка, показана ревізія середнього вуха. Раптова втрата слуху звукопринимающему типу, що супроводжується запамороченням і шумом у вусі, дозволяє припустити порушення кровообігу у внутрішньому вусі або фістули лабіринту. У таких випадках показано термінова госпіталізація хворого і ревізія середнього вуха.
Прогноз щодо слуху при тимпанальной формі без лікування-несприятливий. Однак передбачити швидкість розвитку процесу і ступінь приглухуватості буває важко. Оперативне втручання при тимпанальной формі у більшості хворих призводить до стійкого на тривалий час відновлення слуху. Змішана і кохлеарна форми О. в будь-якому випадку призводять до глухоти.
Профілактика не розроблена. Попереджувальні заходи спрямовані на усунення факторів, що сприяють прогресуванню захворювання.
Бібліогр.: Пальчун В. Т. і Сахалинскас М. А. Клініка і хірургія отосклерозу, Вільнюс, 1976; Преображенський Н.А. і Патякина О. К. Стапедектомия і стапедопластика при отосклерозі, М., 1973, бібліогр.; Солдатов І. Б. та ін Функціональна діагностика та питання сучасної хірургії отосклерозу, М., 1974, бібліогр.; Приглухуватість, під ред. Н.А. Преображенського, М., 1978.
Рис. 2. Схематичне зображення варіантів фіксації підстави стремена при отосклерозі: <a href=оссификация кільцевої зв'язки в області переднього полюса підстави стремена (1 - довга ніжка ковадла, 2 - передня ніжка стремена, 3 - отосклеротический вогнище, 4 - основа стремена); б - ураження переднього полюса підстави стремена; в - поразка половини підстави стремена; р - поразка всього підстави стремена">
Рис. 2. Схематичне зображення варіантів фіксації підстави стремена при отосклерозі: а - оссифікація кільцевої зв'язки в області переднього полюса підстави стремена (1 - довга ніжка ковадла, 2 - передня ніжка стремена, 3 - отосклеротический вогнище, 4 - основа стремена); б - ураження переднього полюса підстави стремена; в - поразка половини підстави стремена; р - поразка всього підстави стремена.
Рис. 1. Схематичне зображення стремена при отосклерозі (стрілками вказано отосклеротический вогнище на підставі стремені)
Рис. 1. Схематичне зображення стремена при отосклерозі (стрілками вказано отосклеротический вогнище на підставі стремені).
II Отосклероз (otosclerosis; Ото- + Склероз; сін.: отодистрофия, отоспонгиоз)
хвороба органу слуху, обумовлена вогнищевим патологічним процесом у кістковому лабіринті, часто призводить до фіксації підстави стремена у вікно присінка, що проявляється прогресуючим, зазвичай двостороннім, зниженням слуху і шумом у вухах.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр .. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 р. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..

Синоніми:
хворобу, склероз