Медична енциклопедія за алфавітом » poli-prav

Поликистозная дисплазія нирок

Поликистозная дисплазія нирок
порушення розвитку ниркової паренхіми, що призводить до появи в ній кіст; поєднується з екстраренальними аномаліями і патологією сечовивідної системи. Спостерігається частіше у дітей як самостійна форма патології або як прояв туберкульозного склерозу, хвороби Гиппеля - Ліндау (див. Факоматози), нефронофтіза Фанконі (див. Рахитоподобние хвороби). Розрізняють полікістоз, мультикистоз і микрокистоз нирок.
Полікістоз нирок (поликистозная хвороба нирок) - спадково обумовлена нефропатія з двостороннім кістоз частині щодо розвилася паренхіми - збірних трубочок і канальців нефрона. Виділяють полікістоз нирок у дитячому віці, який успадковується за аутосомно-рецесивним типом, і полікістоз нирок у дорослих (див. Нирки), наслідуваний за аутосомно-домінантним типом
При полікістозі нирок у новонароджених макроскопічно нирки великих розмірів з безліччю кіст. Кистоз охоплює близько 90% паренхіми, головним чином збірні трубочки обох нирок. Пальпуються збільшені нирки, спостерігається блювота, дитина не додає у вазі. Концентраційна здатність нирок знижена, в крові збільшений вміст сечовини і залишкового азоту. Можливе підвищення АТ. Ниркова недостатність наростає, і 80% дітей помирає протягом перших 4 тижнів життя, інші - у віці до 1 року.
Полікістоз нирок у дітей раннього і старшого віку принципово схожий з полікістозом новонароджених за характером морфологічних змін, але я нирках зберігається від 40 до 75% непошкодженій паренхіми, чим і пояснюють менш тяжкі прояви захворювання і тривалість його до декількох років. Проте надалі розміри нирок зменшуються за рахунок інтерстиціального Склерозу; ниркова недостатність прогресує, одночасно наростають порушення функції печінки.
При полікістозі нирок у підлітків кісти наймають приблизно 10% обсягу паренхіми нирки, на перший план в клінічній картині захворювання виступають порушення функції печінки і Портальна гіпертензія, обумовлена перипортальним фіброзом. В подальшому спостерігаються прогресування змін ниркової паренхіми внаслідок кістозної дилатації функціонуючих нефронів, компресія і склерозу ниркової тканини. Клубочки можуть бути гіпертрофовані, але в міру прогресування процесу розвивається їх гіаліноз. Хронічна ниркова недостатність виникає пізніше.
Мультикистоз (кістозна дисплазія нирок) - вроджені вади розвитку нирок (у новонароджених частіше двосторонній), обумовлений затримкою формування, кістоз і склерозом паренхіми вторинної нирки плоду; зазвичай пов'язаний з патологією сечовивідних шляхів. Може бути варіантом сімейних і спадкових синдромів множинних вад розвитку (Вади розвитку).
При односторонньому мультикистозе ниркова паренхіма розвинена недостатньо. Частіше нирка збільшена в об'ємі за рахунок кіст різної величини, розділених прошарками і тяжами сполучної тканини, але може бути маленькою, різко деформованою. Ниркові кісти зазвичай не повідомляються з сечовиділенням. У клінічній картині домінують різні симптоми вади розвитку нирок і сечовивідних шляхів. При своєчасному видаленні ураженої нирки прогноз сприятливий, він погіршується при приєднанні артеріальної гіпертензії.
Микрокистоз (вроджений нефротичний синдром) - особлива спадкова кістозна трансформація розвилася паренхіми обох нирок, обумовлена дилатацією і дисфункцією проксимальних відділів ниркових канальців, часто на фоні імунного конфлікту між організмом матері і плодом. Зустрічається у дітей першого року життя. Прогноз серйозний, застосування імунодепресантів уповільнює прогресування захворювання.
Діагноз. Основними методами діагностики всіх форм П. д. п. є рентгенорадиологические і функціонально-біохімічні. Виявляються зниження функцій нирок за тубулярному типу, деформація чашково-лоханочних порожнин, зміни розмірів і конфігурації нирок, а також заповнення кіст рентгеноконтрастні речовини (при полікістозі) або позірна відсутність нирки (при мультикистозе).
Лікування П. д. п. симптоматичне і хірургічне; при хронічній нирковій недостатності проводять Гемодіаліз, у подальшому може бути показана пересадка нирки (див. Трансплантація).
Бібліогр.: Ігнатова М. С. і Вельтищев Ю. О. Дитяча нефрологія, с. 216, М., 1982; Керівництво з педіатрії, під ред. Р. Е. Бермана і В. К. Вогана, пер. з англ., кн. 2, с. 78, М., 1987.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр .. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 р. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..