Медична енциклопедія за алфавітом » tube-urol

хвороба Уіппла

хвороба Уіппла
I хвороба Уіппла (О.Н. Whipple, амер. патолог, 1878-1976, синонім интестинальная ліподистрофія
захворювання, що характеризується порушенням ліпідного обміну і накопиченням липидно-мукополисахаридних комплексів у слизовій оболонці тонкої кишки, регіонарних лімфатичних вузлах та інших тканинах. Зустрічається рідко, переважно у чоловіків середнього віку.
Причини хвороби остаточно не з'ясовані. Передбачається бактеріальна природа захворювання. (Істотну роль у розвитку У. б. відводять імунним порушень. Морфологічна картина характеризується скупченням великої кількості макрофагів, що містять безліч дрібних окрашивающихся реактивом Шиффа (ШИК-позитивних) включень, у власному шарі слизової оболонки тонкої кишки, в результаті чого відбувається викривлення і згладжування кишкових ворсинок, а в подальшому - розлад процесів всмоктування. Епітеліальні клітини в основному зберігають звичайну будову. Спостерігається різке розширення лімфатичних судин, скупчення в них і лімфатичних вузлах липидно-мукополисахаридних комплексів. Вогнищеві жирові виявляються інфільтрати на плеврі, перикарді, в печінці.
Клінічна картина визначається порушенням всмоктування в тонкій кишці. Хворі значно втрачають у вазі, з'являються болі в животі, завзята пронос. Стілець рясний, рідкий, характерна стеаторея. Відзначається поліартрит, причому ураження великих суглобів може задовго передувати інших проявів хвороби. Спостерігаються лихоманка дифузна пігментація шкіри, збільшення периферичних лімфатичних вузлів, полісерозит. По мірі прогресування захворювання в процес залучаються інші органи та системи (з'являються периферичні набряки, хілезний асцит, розлади функції ц.н. с., серцево-судинної системи, печінки, нирок та ін).
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини (особливе значення мають стеаторея і прогресуюче падіння маси тіла), а також результатів рентгенологічного дослідження (різке розширення складок слизової оболонки тонкої кишки і збільшення лімфатичних вузлів черевної порожнини) Діагноз підтверджується при гістологічному і гистохимическом дослідженні слизової оболонки тонкої кишки, периферичних лімфатичних вузлів, синовіальної оболонки суглобів.
Лікування проводять антибіотиками, кращі комбінації пеніциліну і стрептоміцину, а також препарати тетрациклінового ряду. Прогноз, як правило, несприятливий - хворі зазвичай гинуть від виснаження, анемії і інших ускладнень. При своєчасному лікуванні іноді настає ремісія.
II хвороба Уіппла (J. Н. Whipple, р. 1878 р., американський патолог)
див. Ліподистрофія интестинальная.

1. Мала медична енциклопедія. - М.: Медична енциклопедія. 1991-96 рр .. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 р. 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..