Тлумачний словник психіатричних термінів » exop-yatro

ЯКОБА-КРЕЙЦФЕЛЬДТА ХВОРОБА

ЯКОБА-КРЕЙЦФЕЛЬДТА ХВОРОБА
[Jacob A., Creutzfeldt H. G., 1920]. Рідко зустрічається форма пресенильной деменції. Захворювання починається в літньому віці з скарг на погіршення пам'яті, біль та слабкість у ногах. Розвиваються м'язова заціпеніння, порушення ходи. Дизартрія, розлади ковтання, пірамідні знаки, епілептиформні припадки, стану порушеної свідомості делириозного типу. Наростаюча деменція. Тенденція до конфабуляциям, епізоди порушеної свідомості, слухові галюцинації.

Розрізняють [Schilder P., Malamud N., 1963] два типи течії:

I. Фронто-центро-темпоральний тип з важкої атрофією кори та периферичних мотонейронів при відносно більшій тривалості захворювання.

II. Генералізована атрофія, що протікає без ураження периферичних мотонейронів. Перебіг підгострий. В термінальній стадії - мутизм, акінезія, децеребрационні розлади і висновок - кома.

Зустрічається дуже рідко. Є вказівки на спадковий характер захворювання. Описана у представників трьох поколінь однієї родини. Патологоанатомічно - вогнища атрофії в корі великих півкуль, мозочку, в ядрах стовбура мозку, довгастому і спинному мозку, проліферація глії.


Тлумачний словник психіатричних термінів. . 1995.